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目的：分析面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、脂质沉积性肌病及MELAS综合症MRI、静息时及亚极限运动后31P-MRS表现,探讨MRI和31P-MRS对肌病的诊断价值。方法：对37例经临床证实为肌肉病变患者和17例年龄匹配的、未经过专业体育训练的志愿者行静息时右大腿横断面、矢状面及冠状面MRI扫描、静息时及亚极限运动后即刻、5、10和15分钟时31P-MRS成像。由于肌营养不良、肌炎、重症肌无力等例数太少,患儿检查不合作等12例不纳入统计,本文仅讨论以下25例。A组：面肩肱型肌营养不良组(FSHD)6例,5例来自2个家系,1例散发；B组：肢带型肌营养不良(LGMD)6例,2例来自1个家系,4例散发；C组：脂质沉积性肌病(LSM)8例；D组：线粒体脑肌病(MELAS)5例,2例来自1个家系。对31P-MRS数据进行后处理,获得静息时磷酸肌酸PCr、无机磷Pi、无机磷与三磷酸腺苷之比Pi/ATP、无机磷与磷酸肌酸之比Pi/PCr、磷酸肌酸与三磷酸腺苷之比PCr/ATP、PH、二磷酸腺苷ADP、磷酸化能力PP和线粒体ATP生成率与线粒体最大产能量之比Q/Qmax及运动后PCr生成率的速度常数KPCr、PCr最初生成率ViPCr和线粒体最大产能量Qmax等衡量线粒体功能的参数。采用多样本均数方差分析LSD-t检验比较病变组与对照组之间、病变组之间的差别是否具有统计学意义,所有数据用SPSS13.0进行统计分析。结果：MRI表现：病变组16例(64%)平扫MRI表现异常,包括肌萎缩7例、脂肪浸润12例、炎症浸润7例和假性肥大3例。LGMD组表现典型,包括股四头肌的假性肥大、股内侧肌群及股后肌群脂肪浸润并萎缩、股薄肌、缝匠肌及半膜肌相对保持完好。余病变组之间的异常病变征象存在交叉,股内侧区肌萎缩出现在B、C组中,股内侧区肌及股后肌群肌肉脂肪浸润出现在A、B、C组病人中；股后肌群炎症浸润出现在B、C组内。所以仅通过MRI,很难对各种肌肉病变进行鉴别诊断。31P-MRS表现：(1)与对照组比较：肌病组均出现PCr、PCr/ATP、PP、Qmax减小,Pi/PCr、ADP增加,经统计学分析有差异。Pi、Pi/ATP均无统计学差异。A组无有统计学差异的参数；B组出现细胞内PH值升高有统计学差异(t=1.368,P=0.032)；C组出现KPCr升高(t=2.729,P=0.029)有统计学差异；D组出现Q/Qmax、ViPCr、KPCr减小(t值分别为3.012,5.84,3.15,P分别为0.041,0.04,0.035)有统计学差异。(2)病变组之间比较：A、B组之间PCr、Qmax、ViPCr、Kpcr、Q/Qmax5种参数相似。C组细胞线粒体内TAC循环能力指标KPCr循环能力略强于A、’B、D组(P分别为0.001,0.000,0.000),线粒体总产能Qmax略低于A、B组(P分别为0.007,0.366),高于D组(P=0.036)。A、B、C组细胞线粒体氧化磷酸化能力指标Q/Qmax、ViPCr相似。D组PCr、Qmax、KPCr、Q/Qmax、ViPCr都较其他3组有明显下降。结论：肌肉MRI平扫可以通过肌肉形态、信号改变发现病变肌肉。除LGMD征象具有特征性以外,其他肌病组的异常征象存在交叉,无法对不同肌病进行鉴别诊断。31P-MRS通过运动前后多种参数判断肌肉能量代谢变化、线粒体功能及氧化磷酸化能力,对不同肌病进行鉴别诊断具有重要价值。