目的：分析增殖型天疱疮的临床表现、诊断及治疗，提高对该病的诊疗水平，减少临床误诊率及漏诊率。
　　方法：报道1例诊断为增殖性天疱疮患者的临床资料。计算机检索Web of Science、Wiley InterScience电子期刊、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库(CBM)自2014至2019年收录的病例报告进行回顾性分析。结合国内外相关的文献，对增殖性天疱疮特征性临床表现、病理特征、诊断、治疗等进行讨论。
　　结果：纳入15篇文献共15例患者，其临床特征包括：(1)无性别差异，以中老年为主;(2)慢性病程，病情多有反复;(3)皮疹不同时期表现具有多样性，可有红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出、结痂等，但均出现增殖性损害，增殖可发生在病程的不同阶段;(4)多数病例口腔、皮肤同时受累，皮疹好发于间擦部位，如腋下、腹股沟等;(5)病理以明显表皮增生和表皮内嗜酸性细胞微脓肿为特征性改变，基底层上棘层松解可不明显。直接免疫荧光主要为IgG、C3在表皮细胞间沉积，间接免疫荧光可检测到天疱疮抗体;(6)治疗以系统应用糖皮质激素为首选方案，多联合免疫抑制剂。
　　结论：增殖型天疱疮是一类罕见的大疱性疾病，现在认为是寻常型天疱疮的一种变型。临床表现以糜烂、增殖性损害为主，常侵犯口腔、间擦部位。病程较寻常型天疱疮长，可继发细菌感染。黏膜损害需要瘢痕型类天疱疮、扁平苔藓等鉴别，皮肤损害需要与大疱性类天疱疮、家族性慢性良性天疱疮、皮炎、真菌感染等鉴别。其组织病理学特征为：明显表皮增生和棘层肥厚，表皮内嗜酸性粒细胞微脓肿形成，可不明显的基底层上棘层松解。根据临床表现、组织病理、免疫学等各项辅助检查可明确诊断，评估疾病的损害程度和疗效。系统应用糖皮质激素是主要治疗手段，常联合免疫抑制剂。也可联合阿维A、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、生物制剂等疗法。治疗目标是根据患者具体情况，选择最佳治疗策略，用尽可能低的糖皮质激素剂量控制病情，避免并发症，减少对机体的损害。