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目的:优化内听道底神经管孔仿真内镜成像的重建参数,用多层螺旋CT仿真内镜成像方法显示内听道底神经管孔的正常解剖及发育异常,并分析各种内听道底神经管孔发育不全的仿真内镜表现。材料与方法:正常组50例(100耳),男57例,女43例,年龄2岁-62岁,全部病例均经临床检查无中内耳疾病。用不同的卷积系数重建图像,比较对按不同卷积系数得到的重建图像应用仿真内镜技术观察时内听道底神经管孔的显示情况。观察正常内听道底仿真内镜表现并选择用仿真内镜观察内听道底神经管孔所基于的重建图像的最佳重建卷积系数。异常组20例(25耳),男13例,女7例,年龄3-18岁,均为先天性感音神经性聋患者,HRCT和MRI检查显示内听道底发育畸形。在基于最佳重建卷积系数得到的图像中应用仿真内镜观察各神经孔的形态和位置,显示内听道底神经管孔发育异常的类型。结果:1.kernel值在B60 sharp及U70 very sharp时的重建图像上应用仿真内镜观察内听道底神经管孔效果最佳;2.正常组仿真内镜均显示正常人耳内听道底神经管孔为5孔,直观显示其形态、位置和毗邻;3.异常组内听道底结构紊乱、神经孔缺如9耳,其中内听道底仅显示单个神经孔1耳;显示两个神经孔4耳,一孔为面神经孔,4个位听神经孔融为一孔;3个神经孔2耳,一孔为面神经孔,位听神经孔融为2孔;4个神经孔2耳,均为耳蜗神经孔闭锁。内听道底显示5个神经孔,蜗神经孔形态异常16耳,其中蜗神经孔狭窄10耳,蜗轴消失6耳,合并内听道其他异常3耳。合并内耳畸形8耳。本组25耳均存在耳蜗神经孔发育异常,单纯耳蜗神经孔发育异常18耳,其中蜗神经管狭窄10耳,仿真内镜成像均表现为螺旋形结构消失,耳蜗神经管闭锁2耳,仿真内镜成像表现为蜗区骨壁连续完整,无螺旋孔列,蜗轴消失蜗神经孔扩大6耳。表现为蜗神经孔扩大,仿真内镜成像显示螺旋形内腔。位听神经孔缺如1耳,位听神经孔融为一孔4耳,位听神经孔融为2孔2耳。结论:1.在卷积核在B60 sharp及U70 very sharp时所得的重建图像上应用仿真内镜观察内听道底神经管孔可以获得最理想的图像;2.仿真内镜可立体显示内听道底5个神经孔的形态、位置及毗邻关系:正常人蜗神经孔呈螺旋形。3.内听道底神经管孔发育不良可表现为单孔、两孔、三孔、四孔或神经孔狭窄和扩大。4.蜗神经孔螺旋形结构消失为蜗神经孔发育不良的特征性表现。