目的：研究围术期血清胱抑素C和中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白水平与先天性心脏病伴肺动脉高压患儿行先天性心脏病修补术后急性肾损伤的相关性，初步评价血清胱抑素C和中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白在围术期急性肾损伤患儿中的预后价值。方法：收集行先天性心脏病修补术的患儿80例，分别于术前、术后和术后24小时收集血清标本，检测肌酐，胱抑素C和中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白的血清水平。术后随访至出院，收集围术期相关数据，包括性别、年龄、手术时间、体外循环时间、术中尿量、重症监护病房滞留时间、带管时间和术后住院天数。急性肾损伤的定义是根据修订的小儿RIFLE分级。结果：1、根据修订的小儿RIFLE标准没有患儿术后发生急性肾损伤。患儿术后血清肌酐和胱抑素C水平比术前有不同程度的增高，但均在正常范围之内；术后血清中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白比术前降低，这表明血清胱抑素C和中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白预测急性肾损伤的有效性。2、随着肺动脉高压的严重程度的加深，血清胱抑素C水平逐渐增高，且术后即刻时在重度肺高压组血清胱抑素C水平接近预测急性肾损伤的临界值。3、血清中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白与胱抑素呈正相关，而血清肌酐与中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白、胱抑素C均无相关性；4、三个时点血清中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白和胱抑素C水平与重症监护病房滞留时间、肺动脉高压程度呈高度正相关，与术后带管时间和术后住院时间均无相关性。结论：1、围术期检测血清胱抑素C和中性粒细胞明胶相关脂质运载蛋白对预测术后急性肾损伤和早期预后有重要的指导价值；2、先天性心脏病伴肺动脉高压的患儿随着肺动脉高压严重程度的加深发生术后急性肾损伤的风险越高。