目的：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的病理过程，是临床常见的并发症，多由心肺疾病继发引起，也可以原因不明，其发病机制至今尚未完全阐明。小儿肺动脉高压最常见的病因是先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)如果不给予积极治疗，其预后较差。本文旨在对CHD合并肺动脉高压的患儿采用静脉应用脂微球前列地尔（凯时）的方式，通过比较静脉应用前列地尔前后患儿心率、平均动脉血压、中心静脉压、肺动脉压、左室射血分数、动脉血氧分压的变化，评价静脉应用前列地尔对患儿血流动力学的影响，研究静脉应用前列地尔是否可选择性降低肺动脉压力，而对体循环无影响，进而探索一种有效的治疗PAH的新方法。材料与方法：1研究对象：以2012年2月至2012年12月在我院儿科及心外科接受手术治疗的40例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿符合标准者皆可做为研究对象。入选标准：1）年龄1月-14周岁（包括14岁）；2）确诊为左向右分流先天性心脏病的患儿；3）超声心动图证实肺动脉收缩压〉40mmHg;4)不存在严重感染情况；5）无酸碱平衡、电解质紊乱，无严重心肝肾功能损害。分组：将40例先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿随机分为常规组（20例）及治疗组（20例）。治疗组于心脏解剖矫治手术返回ICU后直接经中心静脉泵入脂微球前列地尔（凯时），泵速为6ng kg min持续泵入72小时。药物前列地尔注射液（商品名凯时）（英文名Alprostail Injection）企业名称：北京泰德制药有限公司。2方法：患者经常规心脏直视手术术前准备，全组病例术中常规放置桡动脉测压管、中心静脉测压管。术后返回重症监护病房，连接多功能心电监护仪，给予呼吸机辅助呼吸，机械通气模式为P-SIMV模式，潮气量6-8ml／kg，呼吸频率20-30次／分，吸入氧浓度根据动脉血气进行调整。检测血液动力学指标：中心静脉压（CVP）、有创动脉血压（BP）、肺动脉压力（PAP）、心率（HR）及动脉血气分析。各指标按以下时间点进行测定：用药前、用药后。用药72小时内患儿的一般情况及有无不良反应。测量方法：PAP、HR、EF由超声心动图仪测量，以上指标用药前后均由同一操作者于同一台仪器上进行测量。3统计学方法：所有统计学数据均在SPSS19.0统计软件上进行。将数据按其性质分为计数资料和计量资料。计量资料的非正态分布及计数资料采用中位数（四分位数间距）（M(Q)）,两组间或多组间比较采用T检验或非参数检验（Mann-WhitneU检验）。正态分布资料采用均数±标准差（x±SD）表示，用药前后以及不同组别之间均采用t检验或非参数检验进行比较。以a=0.05为检验水准。P﹤0.05为差异有统计学意义。结果：1一般资料：全组40例，男孩23例（57.5%），女孩17例（42.5%）。其中心内畸形包括室间隔缺损19例（47.5%），室间隔缺损合并动脉导管未闭7例（17.5%），动脉导管未闭5例（12.5%），房间隔缺损合并室间隔缺损4例（10%），房间隔缺损1例（2.5%），房间隔缺损合并动脉导管未闭4例（10%）。治疗组和对照组术前各组间年龄、性别、肺动脉压力比较差异不明显（P>0.05）,无统计学意义。2治疗组静脉用药前后CVP、mBP、P变化不明显，无统计学差异。左室射血分数从58.22±0.84（治疗前）明显升高到58.69±0.81（治疗后），动脉氧分压从110.32±14.02升高到123.35（102.76,129.93）肺动脉压力从50.70±4.96降低至48.65±4.34，各项指标治疗前、后差别有统计学意义（P<0.05）。常规组治疗前后肺动脉压力、左室射血分数、动脉氧分压、CVP、mBP、P均变化不明显，无统计学差异。结论：1静脉应用脂微球前列地尔能选择性的舒张肺血管，有效降低肺动脉压力，并且可以提高射血分数，改善心功能。2静脉应用脂微球前列地尔可一定程度上改善通气血流比值，改善患儿的动脉血氧分压。3静脉应用脂微球前列地尔对体循环血压无影响，不会造成低血压，不影响心率。4应用脂微球前列地尔过程中未发现明显的不良反应，故可以作为治疗小儿先心病合并肺动脉高压的安全有效的方法之一。