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目的:眼部淋巴瘤发病率低、初期诊断困难,本研究针对眼部淋巴瘤的起病受累部位、临床特点、病理分型、诊断及治疗方案、预后进行评估,尤其针对眼附属器MALT淋巴瘤患者的预后因素进行分析,为标准化方案的制定提供临床资料。方法:收集我院自2000年1月至2016年12月经眼部活组织检查及免疫组化确诊的眼部淋巴瘤患者,其中包括原发性眼内淋巴瘤患者共10例,眼附属器淋巴瘤患者共86例,对比患者临床特点、早期表现、受累部位、病理分型、治疗方法、预后随访评估。病例的临床分期应用Ann-Arbor法,治疗疗效的评估按照IWG评价标准,数据分析应用SPSS软件,Kaplan-Meier曲线计算生存率,并用Log-rank法进行检验;定性资料的分析采用卡方和Fisher确切概率检验。结果:共收集原发性眼部淋巴瘤96例,原发性眼附属器淋巴瘤(POALs)的86例患者中,眼眶受累者64例(74.42%),结膜受累者21例(24.42%),泪腺受累者1例(1.16%)。病理分型以B细胞来源为主(84例),其中MALT淋巴瘤最为常见,共78例(90.70%)。来诊患者临床表现不典型,但多由于肿瘤所导致的占位表现。影响POALs预后的因素包括病理类型、治疗方案,而发病部位不作为影响预后的危险因素。Ann-Arbor分期I期的MALT淋巴瘤患者缓解率和5年无进展生存率高,单纯手术治疗组5年无进展生存率较放疗组及手术联合放疗组生存率低。原发性眼内淋巴瘤(PIOL)患者共10例,表现为玻璃体受累者8例,以单眼受累居多。其主要临床表现为眼部异物感、畏光、视物模糊。所有患者的病理学分型均为弥漫大B细胞淋巴瘤,单眼受累的7名患者给予局部治疗(玻璃体腔注射剂联合局部放疗),均获得完全缓解,其中3例患者复发,补救治疗效果欠佳,2例死亡,1例患者随访3个月无复发;2例双眼同时受累的患者应用局部治疗(玻璃体腔注射+局部放疗)联合全身化疗,随访12-22个月未复发;双眼受累合并神经系统症状的1例老年患者给予利妥昔单抗未获得缓解,经治无效死亡。结论:1)在原发性眼部淋巴瘤患者中,POALs所占比例远高于PIOL,其中眼眶为最常见的好发部位,其次为结膜。PIOL好发于玻璃体。2)POALs患者中最常见的病理类型为MALT淋巴瘤,其次为滤泡性淋巴瘤;PIOL患者最常见的病理学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。3)POALs患者的预后较为理想,影响因素主要包括病理分型、治疗方案,其中以MALT淋巴瘤的预后最为理想;IE期的MALT淋巴瘤患者单纯手术治疗更易出现远期复发或进展,而局部放疗或放疗联合手术治疗方案则具有较高的5年无进展生存率。4)原发性眼内淋巴瘤的恶性程度高、侵袭性大,无共识性一线治疗方案,治疗方案的选择需根据受累部位评估。