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临床孤立综合征(CIS)是中枢神经系统炎性脱髓鞘事件的首次发作,常表现为单眼的球后视神经炎,或孤立的脑干症状,或部分脊髓症状等。30%-70%的CIS最终进展为多发性硬化(MS),85%的MS起病时表现为CIS。一般认为CIS的是脱髓鞘事件的一次发作,其临床表现及MRI均提示一个部位的病灶。也有观点认为CIS在时间上是孤立的,但在空间上可以是多发的,即可能在首次发作时存在多个部位的病灶。视觉诱发电位对CIS视神经病变的敏感性较高,但脑干听觉诱发电位及体感诱发电位对脑实质病灶的敏感性明显低于MRI检查。脑脊液寡克隆带是预测CIS复发的独立危险因素。多项研究认为,多灶性损害、锥体束受累及基线MRI异常等都提示CIS预后不佳。McDonald标准将MRI作为判断时间和空间多发性的指标,显著提高了MS早期诊断率,也为早期判断CIS预后提供了更敏感的指标。近年药物临床试验取得较多进展,采用干扰素β、格拉默等免疫调节剂的病情缓解治疗(DMT)被认为是目前最优化的治疗方案,早期诊断CIS、评估其进展为MS的风险并选择个体化治疗,有助于防止MS进展、降低致残率。目前国内对CIS的临床研究较少。本课题以回顾性分析作者科室住院病例中资料完整的MS早期表现为CIS病例的临床特点、诱发电位、脑脊液化验、MRI检查、治疗情况和扩展的功能障碍状况量表(EDSS)评分为主线,结合对该领域的国内外相关文献及研究动态进行归纳和总结,探讨CIS的临床表现、MRI特征、诊治情况和预后因素。课题收集的MS病例中,82.3%在早期表现为CIS。89.9%的CIS患者为急性或亚急性起病,51.9%为脊髓损害表现,21.5%为视神经炎症状,13.9%为单一脑干症状。41.1%经磁共振成像检查提示为“多灶性”损害。脊髓型CIS 45.1%病变范围在2个椎体节段内,81.7%的独立病灶在矢状位的长度不超过2个椎体高度,89.0%在轴位不超过脊髓横径的1/2。基线MRI的病灶数量、面积与确诊MS时的EDSS评分有正相关关系。首次发作后经糖皮质激素冲击治疗可缓解者占96.1%,治疗前后的EDSS评分有统计学差异,其中视神经炎型疗效较显著。CIS的临床表现具有多样性、多变性。当患者出现白质损害的相关临床症状时,应积极寻找影像学和实验室证据如脑脊液IgG、寡克隆区带及诱发电位检查,仔细鉴别诊断。MRI在CIS有较高的阳性率,是目前最敏感、特异而准确的检查,也是评估预后和疗效最有价值的依据。McDonald诊断新标准为预测CIS的转归提供了更简便、准确的指标。早期静脉应用皮质类固醇可有效缓解急性期症状,但对延缓CIS进展并无显效。DMT可有效降低CIS进展为MS的风险,减少MRI病变,阻止病情进展。