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目的:目前普遍认为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)肾损害的典型肾脏病理表现是寡免疫复合物沉积型,但国内、外报道发现伴有肾小球免疫复合沉积的AAV患者并未少见,其中有一部分病人是伴有肾小球IgA沉积,此类病人的临床表现、肾脏病理及预后目前尚不十分清楚,此研究的目的是探讨伴有肾小球IgA沉积的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害患者的临床表现、肾脏病理及预后,以提高对此类病人的认识,并指导治疗及预后。方法:回顾性分析2004年2月至2017年2月在浙江大学医学院附属第一医院行原位肾穿刺活检明确诊断为AAV肾损害的患者,排除合并有抗肾小球基底膜抗体肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎及其它具有明确原发病因者。根据免疫荧光检查分为肾小球IgA沉积组和寡免疫复合物沉积组。分析两组间临床表现、肾脏病理及预后差异;同时,利用ELISA方法检测IgA沉积组AAV患者的血清Gd-IgA1浓度,并根据年龄、肾功能水平配对选取了相应的IgA肾病和寡免疫复合物沉积AAV的患者,检测并比较3组患者血清Gd-IgA1浓度。结果:1.本研究纳入150例患者,其中IgA沉积组25例,寡免疫复合物沉积组125例。IgA沉积组血白蛋白水平高于寡免疫复合物沉积组(35.0±6.2g/l vs 32.6±5.3g/l,P=0.049),但MPO-ANCA滴度[24.8(10.43-71.80)U/ml vs 63.0(21.9-100)U/ml,P=0.044]较低。两组的其他实验室指标及肾组织病理表现无显著差异。IgA沉积组中位随访15.2月,寡免疫复合物沉积组中位随访8.9月,期间IgA沉积组8例(32.0%)患者、寡免疫复合物沉积组29例(23.2%)患者进入维持性透析;IgA沉积组2例(8.0%)、寡免疫复合物沉积组7(5.6%)患者死亡,两组间均无显著差异。2.多因素COX回归分析发现,起病时血白蛋白水平较低(OR为0.307,95%的置信区间为0.130到0.726,P值为0.007)和肾小球硬化比例(OR为3.63,95%的置信区间为1.414到9.319,P值为0.007)、蛋白尿水平较高(OR为2.701,95%的置信区间为1.175到6.207,P值为0.019)是预后不佳的独立危险因素。3.检测IgA沉积组AAV患者,及配对的IgA肾病和寡免疫复合物沉积AAV患者各25例。伴IgA沉积AAV患者血清Gd-IgA1浓度(2315.54±1556.69ng/ml)与IgA肾病患者(2420.27±1500.65ng/ml)相近(P=0.834);其血清Gd-IgA1浓度有高于寡免疫复合物沉积AAV患者(1731.34±849.11 ng/ml)的趋势,但组间差异未达显著水平(P=0.198)。结论:伴肾小球IgA沉积的AAV患者与典型肾小球寡免疫复合沉积的AAV患者临床表现及预后相似,但其血清Gd-IgA1浓度与IgA肾病患者接近,有高于寡免疫复合物沉积AAV患者的趋势,推测伴有IgA沉积AAV肾损害患者可能合并有IgA肾病。起病时血白蛋白水平较低和肾小球硬化比例较高、蛋白尿水平较高是预后不佳的独立危险因素。