HLA配型及ABO血型对儿童β-重型地中海贫血造血干细胞移植影响分析

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地中海贫血是儿童最常见的一种遗传性血液系统疾病,根据基因型的不同可分为以下4种类型:α-地中海贫血、β-地中海贫血、δβ-地中海贫血、δ-地中海贫血以及其他少见的地中海贫血,其中α-及β-地中海贫血最常见。慢性溶血性贫血是地中海贫血主要的临床表现,根据临床表现的严重程度将β-地中海贫血分为轻型、中间型和重型。造血干细胞移植是目前β-重型地中海贫血唯一根治方案。人类白细胞抗原(HLA)在造血干细胞移植中起着至关重要的作用,HLA配型结果是造血干细胞移植供者选择的重要标准。根据国内外相关研究报道,HLA全相合移植是地中海贫血患者移植首选,然而这只是理想状态,国内很多重型β-地中海贫血患者无法匹配到HLA全相合供者,由于病情需要只能选择HLA配型不全相合或者HLA配型半相合供者。ABO血型不合在器官移植中是禁忌症,但在造血干细胞移植中很常见。目前ABO血型不合对造血干细胞移植的影响还没有统一结论。为了分析HLA配型结果、供受者ABO血型对于移植后生存状态、干细胞植入成功率、造血重建时间以及移植后并发症发生率的影响,收集了来自广东省广州市南方医科大学附属南方医院自2013年01月1日到2018年12月31日收治的257例重型β-地中海贫血患者的治疗数据。根据HLA配型结果将病例分为HLA全相合组、HLA不全相合组及HLA半相合组。在各组中根据供者、受者ABO血型关系分为血型相合组、血型主要不合组、血型次要不合组。收集数据资料采用统计软件SPSS 20.0进行数据整理分析,设置p<0.05有统计学意义。计量资料采用t检验或者秩和检验,组间比较采用χ2检验,发生率比较、植入状态采用χ2检验,造血重建时间使用秩和检验,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。分析数据发现无病生存率、干细胞植入状态、移植物抗宿主病发生率以及造血重建时间与HLA配型相合程度相关。HLA全相合组无病生存率显著高于HLA半相合组。与HLA全相合、不全相合组对比,HLA半相合组移植后干细胞植入失败率、移植物抗宿主病发生率较高,造血重建时间长。供者与受者ABO血型关系在生存状态、干细胞植入情况、造血重建时间、移植物抗宿主病的发生情况、感染发生情况方面差异无统计学意义。
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