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目的：探讨儿童多发囊性肺疾病（Multiple cystic lung disease，MCLD）的病因构成、临床特点、胸部影像学特征及诊断思路，旨在于提高儿科医生对儿童MCLD的认识和诊断水平。方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2004年3月—2012年12月诊治的25例MCLD患儿的临床资料，总结、分析儿童MCLD的病因、临床表现、胸部影像学检查、肺功能检查及病理学检查等资料。结果：1、25例儿童MCLD中，明确诊断15例（60%），疑诊7例（28%），病因不明3例（12%）。2、儿童MCLD的病因如下：支气管肺发育不良（Bronchopulmonary dysplasia，BPD）12例（48%），朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）7例（28%）（其中3例确诊，4例疑诊），疑诊特发性肺纤维化（idiopathicpulmonary fibrosis，IPF）3例（12%），病因不明3例（12%）。3、96%的MCLD患儿均存在呼吸系统的临床表现：其中气促22例（88%），持续或反复咳嗽16例（64%），咳痰14例（56%），呼吸困难15例（60%），三凹征17例（68%），湿罗音14例（56%）。肺部表现相似，缺乏特异性，但伴随的肺外表现各异：其中腹胀3例（12%），耳溢脓3例（12%），头部包块2例（8%），气胸1例（4%），贫血貌6例（24%），淋巴结肿大5例（20%），肝脾肿大7例（28%），皮疹3例（12%），黄疸2例（8%），杵状指1例（4%）。4、18例行胸部X线检查，提示肺部有囊性病变的仅有3例，25例均行胸部计算机断层扫描（Computedtomography， CT）及胸部高分辨率CT （High-resolution computedtomography，HRCT）检查，结果均提示有囊腔病变，且不同疾病的囊腔病变在其分布、形状、大小、囊壁及伴随的胸部表现方面均呈现出各自不同的特点。5、3例疑诊IPF的患儿行肺功能检查，结果均提示有限制性通气功能障碍。6、25例病例中，仅有3例有病理学检查资料，多数患者无法实施或拒绝行肺活检，导致部分疾病诊断不明。结论：1、本组研究中，儿童MCLD的病因为BPD、LCH、IPF。2、儿童MCLD以呼吸系统的临床表现常见，但其缺乏特异性，而伴随的肺外表现各异，有诊断价值。3、胸部X线检查对囊性病变的敏感性较低，而胸部CT及HRCT可以区分囊腔的自身特点，优于X线检查。4、儿童MCLD的诊断需结合患儿的特殊病史、肺外表现、肺功能检查、胸部影像学检查，其中胸部CT及HRCT是诊断及鉴别囊性肺疾病的重要手段，不同疾病的囊腔特征不同，对这些特征加以分析总结，能为诊断提供依据。5、组织病理学检查是某些疾病的确诊工具，通过临床表现及影像学特点等不能明确者，应行病理活检。