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目的：系统评价胎儿心脏横纹肌瘤超声心动图特征，探讨产前超声心动图诊断心脏横纹肌瘤的方法与临床价值，以及心脏横纹肌瘤与结节硬化症的关系。 方法：根据此系统评价的目的，以“横纹肌瘤（rhabdomyomas）”为关键词进行检索 PubMed、EMBASE 数据库、Cochrane Library、Web Of Science、ClinicalTrials.gov、Google Scolar、中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库（CBM），检索时间为1996年1月至2016年12月止，检索心脏横纹肌瘤的观察性研究，根据纳入及排除标准筛选文献。对纳入分析的各个研究根据研究目的及预先设计提取相关数据，本篇系统评价使用的统计分析软件为RevMan5.3。 结果：共21篇文献符合纳入标准最终被纳入研究，包括16篇英文文献，4篇中文文献，1篇意大利文文献。筛选纳入6篇文献记录了检出的胎儿心脏肿瘤中CR所占的个数及比例，共有125例CR病例纳入研究。随机效应模型Meta分析结果显示，胎儿CR在胎儿原发良性心脏肿瘤中的率为82%［95%CI（74，91），P<0.0000 1］。筛选纳入 17篇文献记录了 CR 病例中多发病例数及单发病例数，共有 356例CR病例纳入研究，多发性胎儿CR病例251例。随机效应模型Meta分析结果显示，多发性CR在CR病例中的率为69%［95%CI（60，78），P<0.0000 1］。筛选纳入3篇文献详细记录了CR病例中心脏各腔室所发肿块的位置与个数情况，3篇文献中共有375个CR肿块纳入研究，36%(134/353)肿块发生于室间隔，23% (85/375)肿块发生于左室，29%(108/353)肿块发生于右室，1%(5/375)肿块发生于左房，3%(11/375)肿块发生于右房。CR常见于心室，共337个肿块。随机效应模型Meta分析结果显示，发生于心室的CR肿块在CR肿块数目中的率为96%［95%CI（93，100），P<0.0000 1］。筛选纳入8篇文献详细记录了CR病例中肿块发生自限性生长情况，共有233例CR患者纳入研究，自限性生长病例175例。随机效应模型Meta分析结果显示，发生自限性生长病例在CR病例中的率为75%［95%CI（63，85），P<0.0000 1］。筛选纳入16篇文献详细记录了CR病例中合并结节硬化症（TSC）的情况，共有373例CR患者纳入研究，合并结节硬化症病例285例。随机效应模型Meta分析结果显示，合并TSC病例在CR病例中的率为71%［95%CI（62，81），P<0.0000 1］。筛选纳入10篇文献详细记录了CR病例预后情况，共有258例CR患者纳入研究，无心脏症状病例178例。随机效应模型Meta分析结果显示，无心脏症状病例在CR病例中的率为70%［95%CI（62，77），P<0.0000 1］。此外，筛选纳入 11篇文献报告了 CR 病例中多发病例与单发病例合并 TSC的具体情况，其中16篇英文文献，4篇中文，1篇意大利文。合计300例患者，多发CR组221例，单发CR组79例。各研究间无异质性（P=0.67），采用固定效应模型。合并后结果显示两组差异有统计学意义[RR=1.50，95%CI（1.22， 1.85），P＜0.05]。计算另一效应变量比值比OR 为4.55，95%CI（2.39，8.63）。两组差异仍有统计学意义，结果较稳定，敏感性强。多发CR组的TS发病率要高于单发CR组。 结论：胎儿心脏肿瘤属于一种罕见的胎儿先天性畸形，胎儿CR是胎儿心脏肿瘤中最常见的病理类型。胎儿CR超声心动图表现为回声均一的圆形或卵圆形肿块，边界清晰，易于发现。但是，关键在于其与其他心脏肿瘤的鉴别诊断。通过CR的好发部位、肿块多发、自限性生长以及易合并 TSC 等特征与其他类型的胎儿心脏肿瘤相鉴别。因胎儿CR自限性生长特性、致死率低、大多数病例无症状，胎儿预后较好，建议长期超声心动图随访，观察肿块形态、大小及数目等变化，以及对胎儿血流动力学和心脏功能的影响。在CR病例中，多发性CR患者更易患有TSC，因此，多发性CR患者更应定期随访，严密监测心功能及生长发育情况，必要时选择终止妊娠。