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目的:观察山西省Prader-Willi综合征患儿的临床表现;探讨应用重组人生长激素治疗的促生长效果,以及治疗对甲状腺功能、空腹血糖、糖化血红蛋白等相关指标的影响,进一步为临床治疗提供依据。方法:选取山西省儿童医院门诊2017年01月至2019年01月就诊的Prader-Willi综合征患儿7例,收集患儿的临床资料,观察临床表现并通过基因检测进一步确诊。确诊后给予每晚皮下注射rhGH 0.1~0.15U/(kg·d)1次,之后每3~6个月门诊复查。监测患儿治疗后3个月、6个月、12个月的身高、体重、生长速率、身高标准差积分、胰岛素样生长因子-1及空腹血糖、糖化血红蛋白、促甲状腺激素、游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺激素等,收集相关数据,进行统计分析。结果:1.经重复测量的方差分析,结果显示:IGF-1值在治疗前、治疗后3、6、12个月的总体均数不全相等,差异有统计学意义(F=16.54,P<0.001);与治疗前相比,IGF-1值在治疗3个月后(188.9±91.9)、6个月后(293.2±84.3)、12个月后(324.3±67.1)均显著升高(P<0.05);GV值在治疗前、治疗3、6、12个月的总体均数不全相等,差异有统计学意义(F=25.2,P<0.001),与治疗前相比,GV值在治疗3个月后(12.3±2.1)、6个月后(9.3±1.2)均升高(P<0.05),治疗12个月后(7.5±0.6)无明显升高(P>0.05);尚不能认为HtSDS值在治疗前、治疗后3个月(-0.9±1.2)、6个月(-0.9±1.2)、12个月(-0.03±0.1)的总体均数有统计学差异(F=6.48,P>0.05)。2.经重复测量的方差分析,结果显示:尚不能认为TSH值在治疗前、治疗后3个月(4.5±1.0)、6个月(4.6±0.7)、12个月(5.0±0.5)的总体均数有统计学差异(F=0.58,P>0.05);尚不能认为FT3值在治疗前、治疗后3个月(6.2±1.3)、6个月(6.6±0.7)、12个月(6.2±0.9)的总体均数有统计学差异(F=0.54,P>0.05);尚不能认为FT4值在治疗前、治疗后3个月(15.2±1.7)、6个月(15.3±1.7)、12个月(15.5±1.0)的总体均数有统计学差异(F=0.11,P>0.05);尚不能认为FPG值在治疗前、治疗后3个月(5.3±0.6)、6个月(5.3±0.6)、12个月(4.8±0.5)的总体均数有统计学差异(F=1.27,P>0.05);尚不能认为HbA1c值在治疗前、治疗后3个月(5.0±0.3)、6个月(5.0±0.6)、12个月(5.1±0.6)的总体均数有统计学差异(F=0.34,P>0.05)。结论:1.rhGH治疗的PWS患儿,IGF-1、GV均有增高,因此rhGH治疗对PWS患儿有促生长作用。2.rhGH治疗对PWS患儿的甲状腺功能、空腹血糖、糖化血红蛋白无明显影响。