【摘 要】
：
目的:铁过载导致器官功能障碍是重型β-地中海贫血（β-TM）患者常见的临床问题。本研究应用MRI T2*技术评估β-TM患者脑组织（尾状核头部、背侧丘脑、豆状核、半卵圆中心）铁含量,同时对符合年龄要求的患儿进行神经心理行为检查,探讨β-TM患儿脑组织铁含量与神经心理行为的关系。方法:选取深圳市第二人民医院儿科收治住院的长期规律输血的β-TM患者共42例,收集年龄、性别、血清铁蛋白、首次输血年龄、祛
论文部分内容阅读
目的:铁过载导致器官功能障碍是重型β-地中海贫血（β-TM）患者常见的临床问题。本研究应用MRI T2*技术评估β-TM患者脑组织（尾状核头部、背侧丘脑、豆状核、半卵圆中心）铁含量,同时对符合年龄要求的患儿进行神经心理行为检查,探讨β-TM患儿脑组织铁含量与神经心理行为的关系。方法:选取深圳市第二人民医院儿科收治住院的长期规律输血的β-TM患者共42例,收集年龄、性别、血清铁蛋白、首次输血年龄、祛铁方式等临床资料,于2019年1月至2020年1月应用MRI T2*检测患者双侧尾状核头部、背侧丘脑、豆状核、半卵圆中心等脑组织T2*值,并对16岁以下患儿进行儿童韦氏智力测验（WISC）、Conners问卷（父母版）、儿童数字划消注意力测试（DCT）、儿童自我意识测试等神经心理行为评估,分析β-TM患儿脑组织铁含量对神经心理行为的影响。结果:1.β-TM患者脑组织中不同部位T2*值比较不同部位脑组织双侧均值T2*值由低到高依次为半卵圆中心、豆状核、背侧丘脑、尾状核头部,除半卵圆中心与豆状核T2*值无统计学差异,其余脑组织之间T2*值差异均有统计学意义;单因素分析时年龄与半卵圆中心、背侧丘脑、豆状核T2*值呈负相关（r=-0.432、-0.468、-0.517,P<0.05）,与尾状核T2*值的相关性无统计学意义;多因素分析时年龄、性别、血清铁蛋白、首次输血年龄、祛铁方式等与脑组织中不同部位T2*值的相关性均无统计学意义（P>0.05）。2.β-TM患儿神经心理行为测试结果患儿总智商95±7.93分,其中言语商（9.77±2.97）高于操作商（6.70±2.07）（P<0.05）;DCT平均58.5±10.6分,失误率0.50±0.23;自我意识测评正常4例,异常18例,异常占81.82%,平均分54.78±11.7分;Conners评分均正常。3.β-TM患儿不同部位脑组织T2*值与神经心理行为的相关性β-TM患儿自我意识与半卵圆中心T2*值有关,自我意识异常组的T2*值低于正常组的T2*值（t=4.10,P<0.05）,与其余脑组织T2*值的相关性无统计学意义;智商、注意力失误率与各部位脑组织T2*值的相关性均无统计学意义。4.β-TM患儿神经心理行为多因素分析年龄、性别、SF、首次输血年龄、祛铁方式等与智商、注意力失误率、自我意识测试等多因素分析,注意力失误率与年龄呈负相关（r=-5.849;P<0.001）,其余均无统计学意义。结论:1.本研究结果显示β-TM患者脑组织铁含量由高到低依次为半卵圆中心>豆状核>背侧丘脑>尾状核头部,提示β-TM患者深部白质铁含量明显高于深部核团。2.β-TM患儿存在神经心理行为异常,表现为注意力欠佳、自我意识异常。3.β-TM患儿半卵圆中心T2*与自我意识结果有关,提示β-TM患儿半卵圆中心铁含量过多使其功能受损,从而影响患儿情感,出现自我意识异常。
其他文献
背景广泛识别肝细胞癌（HCC）进程的驱动因素及其在治疗过程中的调节作用,不仅对于了解其耐药机制至观重要,而且使细胞对药物敏感也至关重要。先前的研究广泛揭示了水通道蛋白,特别是水通道蛋白3（AQP3）,在包括HCC在内的多种肿瘤中有促进肿瘤进展的作用。但是,AQP3在索拉非尼治疗HCC中的调节作用和作用仍需进一步研究。本文主要研究索拉非尼对肝癌细胞中AQP3表达的影响,以及在缺氧诱导肝癌细胞对索拉非
背景:软骨肉瘤是一种严重威胁生命的骨恶性肿瘤。对化疗药物缺乏敏感性及术后高复发率是目前人软骨肉瘤治疗的瓶颈。药物再定位,是一种安全、经济、低成本的探索新型化疗药物的方法。氯硝柳胺作为一种治疗绦虫感染的抗寄生虫药物,已被证实具有潜在的抗肿瘤能力。但氯硝柳胺治疗人软骨肉瘤的研究鲜有报道,且氯硝柳在人软骨肉瘤中的作用及其机制尚不明晰。目的:探究氯硝柳胺在人软骨肉瘤中的作用及相关机制。方法:将不同浓度的氯
研究背景:tsRNA（t RNA-derived small RNA,tsRNA）是近年来发现、存在于多种生物体内的一类新型小非编码RNA（small non-coding RNA,snc RNA）,具有调控蛋白质翻译、反转录转座子、肿瘤发生和表观遗传等多种功能。ts RNA来源于成熟t RNA或t RNA前体,序列上具有丰富的RNA修饰,从而增加了其结构和功能的多样性,但同时也极大地干扰了小RN
背景与目的:蛛网膜下腔出血（Subarachnoid hemorrhage,SAH）是一种临床极其常见的脑血管综合征,在中风类疾病中约占5%,具有急性起病、高致死致残率的特点。以往的研究认为其高致死致残率的原因主要是出血后继发的脑血管痉挛（Cerebral vascular spasm,CVS）,但投入大量研究发现使痉挛物质失活或阻断动脉平滑肌收缩的药物临床收效甚微,死亡率和致残率未见明显下降。最
第一部分BCL6与骨骼肌糖代谢的关系目的:初步探索BCL6与骨骼肌糖代谢的关系方法:通过GEO数据挖掘,探索骨骼肌中BCL6与胰岛素抵抗之间的相关性。检测伴胰岛素抵抗的野生型小鼠骨骼肌中BCL6是否发生改变。对普食和高脂小鼠进行单次极量平板运动实验,分别检测运动前后BCL6的表达变化。采用C2C12细胞诱导成肌,对肌管予以棕榈酸刺激,观察在细胞胰岛素抵抗模型中,BCL6的表达情况。然后对肌管分别予
目的:探索LASS2在肥胖、肝脂肪变性模型中的表达变化,初步了解LASS2与肝脂质代谢的关系。方法:采用实时荧光定量PCR法、Western blot法分别检测雄性C57BL/6J小鼠、ob/ob小鼠、db/db小鼠、KK-Ay小鼠和APOE-/-小鼠肝组织中LASS2 m RNA和蛋白的表达水平,其中C57BL/6J小鼠随机分为普食组和高脂组（均从6周龄开始喂养普食或高脂16周）。FFAs诱导小
背景与目的:强直性肌营养不良Ⅰ型（myotonic dystrophy type 1,DM1）是一种常见的遗传性肌病,常发病于成年人,伴有多系统疾病与逐步恶化的症状。肌萎缩是临床上常见的肌肉系统受累主要症状之一,严重影响患者的生活质量。骨骼肌卫星细胞（Skeletal muscle satellite cell,SSC）在肌肉再生中起着重要作用。SSC的增殖能力的下降以及数量的减少都会导致肌肉再生
目的:哺乳动物的成功妊娠涉及胚胎着床、基质细胞蜕膜化、胎盘形成以及分娩等多个过程。任何一个过程发生异常,均有可能导致妊娠失败。妊娠的成功建立,需要来自母胎界面多种细胞类型之间的相互作用,包括母体子宫的上皮细胞、基质细胞和蜕膜细胞、胎儿的内细胞团以及胎盘滋养细胞等。母胎界面作为生殖学重要的研究热点,已有大量文献探究调控母胎界面的发生机制。在胚胎成功植入后,围植入点的基质细胞发生广泛的增殖与分化,即基
第一部分探索TCST干预PAH大鼠的最佳时间目的:交感神经过度激活已被证明是引起肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的原因之一,本部分主要检测颈交感神经干离断（transection of the cervical sympathetic trunk,TCST）是否可以抑制PAH大鼠肺动脉压力的升高,并且探索其最佳的干预时间。方法:随机将40只雄性S
目的:1.使用经颅多普勒（Transcranial Doppler,TCD）和指尖无创连续血压仪（beat-to-beat）相结合的方法监测评估急性脑梗死（acute ischemic stroke,AIS）患者动态脑血流自动调节（dynamic cerebral autoregulation,dCA）能力。2.探究急性脑梗死患者脑血流自动调节功能和90天预后的相关性。方法:本研究纳入2017年9