目的:胰腺间质瘤是一种临床上极其罕见的胰腺肿瘤,国内外均为个案报道,缺乏系统全面介绍该病的文献资料,本文探讨及分析胰腺间质瘤的临床诊断,治疗措施及预后复发转移风险因素。研究方法:整理中国医科大学附属第一医院从2011年7月至2018年7月期间收治的2例胰腺间质瘤患者资料,并通过PubMed和国内主要数据库检索同期胰腺间质瘤的临床资料,根据患者的基本信息、辅助检查、病理结果、随访结果等对该病诊治及其术后高复发转移风险因素进行分析。结果:2009年1月至2018年12月间,国内外共检索纳入病例33例,其中年龄19-81岁,中位年龄:55岁,男性21例,女性12例,其中14例位于胰头及钩突部,19例位于胰体尾,临床表现无特异性,主要表现为上腹部疼痛及腹胀,纳入病例中均术前行腹部CT检查,大多提示肿瘤呈囊实性混合,边界较清晰,部分可见明显坏死,肿瘤直径最大为30cm,最小为体检发现直径3cm,术前实验室检查肿瘤标记物均在正常范围内。32例行手术治疗,1例行超声内镜取病理证实该病。其中28例患者获随访,5例失访,随访时间为3-66个月,平均为19个月,其中2例患者术后因肝转移分别于6,12月后死亡。该病多为高度恶性潜质,根据统计学分析显示肿瘤大于10cm,术后病理提示核分裂相大于10/50HPF及梭形细胞为术后高复发转移风险因素。结论:胰腺间质瘤极罕见,术前诊断困难,根治性切除是治疗主要手段,即使术后出现复发转移,仍应积极手术切除,对于术后高复发风险的病患,应配合靶向药物治疗。其预后较其他胰腺恶性肿瘤预后较好。