抗神经节苷脂抗体亚型与吉兰—巴雷综合征的临床特征及预后相关性研究

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目的:吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)发病机制尚未完全阐明,本研究拟对吉兰-巴雷综合征患者中抗神经节苷脂抗体阳性病例的临床表现及预后进行回顾性分析,研究其抗体亚型与临床表现及预后的相关性,以期帮助指导临床治疗及判断预后。方法:收集2018年01月-2020年01月在青岛地区各医院收治的33例确诊为吉兰-巴雷综合征且抗神经节苷脂抗体为阳性患者的临床资料,实验室资料及与该病相关的因素,对其临床特点进行回顾性分析,并对预后探讨。结果:33例患者中,肢体无力63.6%(21例),占大多数。延髓麻痹9例,眼肌麻痹12例,面肌麻痹7例,共济失调8例,呼吸肌受累9例。发病年龄高峰大约在40-51岁,其中男性61%(20例),占大多数;儿童27%(9例),发病率较成人低。男女预后比较无统计学意义(P>0.05)。儿童Hughes达峰评分较成人低(P<0.0001);△Hughes评分较成人低(P<0.05)。GM1抗体阳性中,肢体无力100%(20例);GM1抗体阴性中,肢体无力7.7%(1例);GM1抗体与肢体无力采用卡方检验,P<0.00001;抗GM1抗体与肢体无力密切相关。GQ1b抗体阳性中,眼肌麻痹87.5%(7例);GQ1b抗体阴性中,眼肌麻痹20%(5例);GQ1b与眼肌麻痹采用卡方检验,P=0.001;抗GQ1b抗体与眼肌麻痹密切相关。GT1a抗体阳性中,眼肌麻痹56.3%(9例);GT1a抗体阴性中,眼肌麻痹17.6%(3例);GT1a抗体与眼肌麻痹采用卡方检验,P=0.032;GT1a抗体与眼肌麻痹密切相关。GD1a抗体阳性中,面肌麻痹85.7%(6例);GD1a抗体阴性中,面肌麻痹3.8%(1例);GD1a抗体与面肌麻痹采用卡方检验,P=0.000043;GD1a抗体与面肌麻痹密切相关。GT1a抗体阳性中,延髓麻痹50%(8例);GT1a抗体阴性中,延髓麻痹5.9%(1例);GT1a抗体与延髓麻痹采用卡方检验,p=0.007;GT1a抗体与延髓麻痹密切相关。GQ1b抗体阳性中,共济失调87.5%(7例);GQ1b阴性中,共济失调4%(1例);GQ1b抗体与共济失调采用卡方检验,P<0.05;GQ1b抗体与共济失调密切相关。GD1a抗体阳性中,机械通气28.6%(2例);GD1a抗体阴性中,机械通气26.9%(7例);经卡方检验p=1.0,GD1a抗体与机械通气不存在相关性。GM1b抗体阳性△Hughes评分较阴性高(P=0.0025),提示GM1b抗体阳性预后较阴性差。GD1a抗体阳性△Hughes评分较阴性高(p<0.0001),提示GD1a阳性预后较阴性差。结论:1.吉兰-巴雷综合征的临床表现多样,临床诊断需要综合判断,不仅表现肢体无力,还可仅表现为吞咽困难。少见的临床表现如急性延髓麻痹并不能除外GBS的诊断。2.儿童与成人相比,发病率低,且症状相对较轻,预后相对较好。3.抗神经节苷脂抗体亚型与临床表现及预后有一定相关性,可指导临床诊断及判断预后。
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