【摘 要】
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背景2014年多国专家组成的分类组制定了新的Guillain-Barré综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）谱系疾病的分类和诊断标准,GBS与Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,MFS）由于有相似的临床表现一同被纳入GBS疾病谱,分属于两个不同的亚型。GBS谱系疾病的诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和脑脊液检测,其中神经电生
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背景2014年多国专家组成的分类组制定了新的Guillain-Barré综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）谱系疾病的分类和诊断标准,GBS与Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,MFS）由于有相似的临床表现一同被纳入GBS疾病谱,分属于两个不同的亚型。GBS谱系疾病的诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和脑脊液检测,其中神经电生理是GBS分类和诊断的重要依据,但目前MFS的神经电生理特征尚未明确,辅助检查手段相对单一,临床确诊较为困难。目的分析MFS与GBS各项神经电生理指标并比较两者的差异,探究MFS神经电生理的特征,以期对MFS和GBS的诊断和鉴别诊断提供更多的客观依据。方法参照2014年多国专家分类组制定的GBS-MFS诊断标准,回顾性收集河南省儿童医院自2013年01月至2020年06月住院确诊为MFS的病例33例和确诊为GBS的病例105例。收集整理入选患者的临床资料及神经电生理资料,神经电生理各项指标均与河南省儿童医院肌电图室年龄、性别相匹配的正常参考值（x±s）进行判断,对数据进行统计描述和统计分析。结果1.MFS组神经电生理主要表现为感觉神经传导异常14例（42.4%）、H反射异常19例（57.6%）和正常神经电生理9例（27.3%）,运动神经传导、F波及针电极肌电图均未见异常病例。GBS组神经电生理表现为运动神经传导异常98例（93.3%）、感觉神经传导异常62例（59.0%）、F波异常96例（93.2%）、H反射异常92例（87.6%）、针电极肌电图异常44例（41.9%）及正常神经电生理2例（1.9%）。感觉神经传导异常率两组比较无统计学意义（χ2=1.355,P>0.05）;H反射异常率两组比较有统计学意义（χ2=14.401,P<0.05）,GBS组异常率高于MFS组;正常神经电生理发生率两组比较有统计学意义（χ2=18.705,P<0.05）,MFS组正常率明显高于GBS组。2.感觉神经传导异常指标中,MFS组感觉神经传导潜伏期延长3例（9.1%）、SNAP波幅降低11例（33.3%）、SCV减慢5例（15.2%）、感觉分离6例（18.2%）,该组没有出现SNAP未引出病例。GBS组感觉神经传导潜伏期延长12例（8.8%）、SNAP波幅降低11例（10.5%）、SCV减慢12例（8.8%）、未引出SNAP 38例（36.2%）、感觉分离5例（4.8%）。MFS组SNAP波幅降低异常率最高,GBS组未引出SNAP发生率最高。两组感觉神经传导潜伏期延长、SCV减慢异常率比较无统计学意义（P>0.05）,两组SNAP波幅降低、未引出SNAP和感觉分离异常率比较均有统计学意义（P<0.05）,SNAP波幅降低、感觉分离异常率MFS组高于GBS组,未引出SNAP异常率GBS组高于MFS组。3.MFS组与GBS组正中、尺及腓肠神经感觉神经传导对比,两组在正中SNAP波幅、正中SCV、尺SNAP波幅、尺SCV、腓肠SNAP波幅及腓肠SCV对比中差异均有统计学意义（P<0.05）,GBS组均较MFS组SNAP波幅降低、SCV减慢。4.H反射检查MFS组H反射潜伏期延长19例（57.6%）,该组未出现H反射缺失的患者;GBS组H反射潜伏期延长15例（14.3%）,H反射缺失77例（73.3%）。两组H反射潜伏期延长异常率比较有统计学意义（χ2=25.342,P<0.05）。结论1.MFS的神经电生理主要表现为感觉神经传导异常,部分MFS患者神经电生理可无异常表现;GBS的神经电生理表现为运动和感觉神经传导均明显异常,且以运动神经异常更显著。2.MFS的异常神经电生理特征是感觉神经动作电位波幅降低和H反射潜伏期延长。
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