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研究背景:肥厚型心肌病是一种非完全因心脏负荷异常引起左心室室壁增厚的遗传性疾病,是青少年运动猝死的最重要原因之一,发病率约为0.2%。根据2014年欧洲心脏病学会肥厚型心肌病诊断和治疗指南,可根据静息时左心室流出道压差是否≥30mmHg来判断是否存在左心室流出道梗阻,将肥厚型心肌病分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。外科治疗方法就是通过手术解除左心室流出道梗阻,其中最常规采用的手术方式为扩大室间隔部分切除术。在充分切除肥厚部分室间隔心肌后,左心室流出道压差明显减小,左心室流出道梗阻得到解除,可改善左心室舒张功能。近年来,随着辅助检查方法的发展,越来越多的研究者们发现左心室流出道梗阻不仅是因为异常肥厚心肌及心室收缩期对二尖瓣前叶吸引而产生的SAM现象,二尖瓣及瓣下结构异常也是导致左心室流出道梗阻的原因。研究目的:本研究通过回顾性分析在我院行改良Morrow术的肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料,总结二尖瓣及瓣下结构(瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌)在加重肥厚型梗阻性心肌病患者左心室流出道梗阻中的作用,以及处理其异常结构对手术效果的影响,为肥厚型梗阻性心肌病患者的外科手术治疗提供临床依据。研究方法:本研究为回顾性研究,回顾性分析2015年1月到2018年1月在南方医科大学南方医院心血管外科因肥厚型梗阻性心肌病行改良Morrow术27例患者的术前、术后早期及术后6月的临床数据,包括患者的基本资料、辅助检查结果、具体术式、并发症等,根据术式分为单纯行扩大室间隔部分心肌切除组和同期处理异常二尖瓣及瓣下结构组。随访患者生存情况及复查结果至2018年6月30日,评估左心室流出道梗阻解除效果及记录不良事件的发生。研究涉及的所有资料采用IBM SPSS Statistics 23.0统计软件进行统计分析,正态分布的连续变量计量资料的组间差异比较采用Student t检验或方差分析;方差不齐时采用Wileoxon秩和检验。非正态分布的连续变量计量资料的组间差异比较采用Wilcoxon秩和检验。分类变量资料的组间差异比较采用Fisher精确检验。本研究所有p值均为双尾,以p<0.05为差异有统计学意义。结果:本研究发现所有患者的超声心动图均有二尖瓣前叶SAM征及不同程度的二尖瓣返流。术中探查77.8%(21例)患者存在解剖异常的二尖瓣或瓣下结构,接受改良Morrow术中6例患者单纯行扩大室间隔部分心肌切除术,21例患者在扩大切除肥厚心肌后同期处理解剖异常的二尖瓣和瓣下结构,其中9例患者同期行二尖瓣置换术,2例行二尖瓣成形术。术后出现的并发症主要为心律失常及缺血性脑卒中:1例为阵发性房颤,术后1月复查心电图已转窦性心律;4例为完全性房室传导阻滞,植入永久性起搏器;7例为不需进一步处理的房室传导阻滞,其中1例左束支传导阻滞在术后3月进展为Ⅲ度房室传导阻滞并植入永久性起搏器;1例患者出现右脑大面积梗死,出院前遗留左侧肢体偏瘫的后遗症。围手术期死亡1例(3.7%),死亡原因是低心排综合征和多脏器功能衰竭。与术前相比,患者术后二尖瓣的返流程度明显减少,术后早期二尖瓣返流评分由术前的2.32±0.80下降到0.24±0.44(p<0.001),术后6月的二尖瓣返流程度及二尖瓣返流评分与术后早期一致;术后的左心室流出道压差明显下降,术后早期已由术前的94.56±25.75mmHg下降到17.08±9.06 mmHg(p<0.001),术后6月时为17.36±9.98mmHg(p<0.001);术后的室间隔明显变薄,术后早期已由术前的19.04±4.65mm下降到 15.10±6.37 mm(p<0.001),术后6月时为14.76±5.00 mm(p<0.001);术后的左心房内径明显变小,术后早期已由术目前的48.64±5.72mm减小到45.19±±5.01mm(p<0.001),术后6月为43.64±5.13mm(p<0.001);术后的肺动脉压下降,术后早期已由术前的43.84±12.30 mmHg下降到35.12±6.09 mmHg(p=0.002),术后6月为34.43±5.59 mmHg(p<0.001);术后早期左心室后壁厚度与术前相比无明显改变,但术后6月复查提示左心室后壁厚度由术前的11.63±2.08mm下降到10.64±1.96mm(p=0.017)。除死亡及脑卒中患者外,共25例患者参与评估短中期手术效果。单纯行扩大室间隔部分心肌切除组的患者取得良好短期手术效果良好2例,欠佳3例,行扩大室间隔部分心肌切除术同期处理异常的二尖瓣及瓣下结构组的患者取得良好短期手术效果良好20例,无短期手术效果欠佳患者,两者的组间差异具有统计学意义(p=0.004),即行扩大室间隔部分心肌切除术同期处理异常的二尖瓣及瓣下结构患者的短期手术效果更好。对比两组中期手术效果和发生不良事件概率,组间差异无统计学意义。随访时间为6~42个月,随访期无死亡病例。所有患者症状较术前明显缓解,生活质量明显改善,复查超声心动图未出现明显SAM征,无中度及中度以上二尖瓣返流。结论:改良Morrow术可明显降低左心室流出道压差及减轻二尖瓣返流,可较好地解除左心室流出道梗阻,缓解胸闷、头晕等症状,改善肥厚型梗阻性心肌病患者的生活质量。二尖瓣及瓣下结构是导致左心室流出道梗阻的重要影响因素,在行改良Morrow术过程中,不仅要充分扩大切除部分肥厚室间隔,也要积极处理异常的二尖瓣及瓣下结构,制定个体化的改良Morrow术可更好解除左心室流出道梗阻,以达到最佳手术效果。