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[研究背景]肾脏受累常见于ANCA相关性小血管炎,近年来有不少ANCA相关性肾小球肾炎患者的肾脏病理与预后的相关性研究。2010年Berden等人首次提出ANCA相关性肾小球肾炎的病理分型,即局灶型、新月体型、混合型、硬化型；并指出该分型与患者预后相关。但至今未见对该分型的准确性及临床实用性的验证报道。为了进一步研究ANCA相关性肾小球肾炎的不同类型和预后的关系,我们对Berden分型与预后的相关性进行了验证,并探讨其在治疗方面的指导意义。[目的]分析ANCA相关性肾小球肾炎单项的肾脏病理病变；按照Berden方法分型,探讨其对指导治疗和评估预后的意义。[方法](1)单项病理病变与预后的相关性：我们收集了2000年1月1日至2009年12月31日于北京协和医院接受经皮肾活检,临床资料保存完整的ANCA相关性肾小球肾炎患者的临床病理资料,进行了病理病变与肾功能水平的相关性分析。并用多重线性回归探寻影响肾功能的独立病理预测因素。(2) Berden分型对预后、治疗的指导意义；我们将以上患者按照Berden分型的流程分为四型,比较四型患者肾功能变化、肾脏长期替代治疗及死亡率的差异。比较四型患者对治疗反应的差异及治疗不良事件的发生率。[结果](1)正常肾小球比例与近远期肾功能水平正相关,全小球硬化及纤维性新月体的比例、小管萎缩与间质纤维化的程度均与患者近远期肾功能水平负相关；细胞性新月体比例与基线时肾功能水平有关,与随访时的肾功能水平无关,但与肾功能恢复程度正相关；有VCAM-1分子表达的肾小球、CD68阳性的巨噬细胞只与基线时肾功能有关,而与随访近远期肾功能及肾功能的恢复水平均无关。(2)我院的资料显示局灶型的近远期肾功能最好、肾脏存活率最高；硬化型最差；新月体型和混合型介于之间,肾功能可明显受损但可恢复水平也最高。感染发生率在各型中相近,但大剂量激素冲击治疗患者中43%发生院内肺部感染,未冲击患者仅有5%发生院内肺部感染。所有13死亡中,与感染相关占11例。[结论](1)正常肾小球比例是近远期肾功能的最佳病理预测因素。(2)不同病理类型的患者建议采用不同的治疗策略,病理对治疗的指导意义有待更多研究。(3)Berden分型对预后有指导意义。