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目的：探讨常规磁共振(cMRI)及弥散张量成像(DTI)对肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断价值。 方法：选取14例符合El Escorial诊断标准的ALS患者作为病例组，另选11例年龄、性别与病例组相匹配的健康志愿者作为正常对照组，对两组的临床及影像资料进行比较。采用3.0T磁共振系统，对病例组及对照组全部行横轴位T1WI-FLAIR、FSE-T2WI、T2WI-FLAIR和DTI序列检查。观察患者cMRI的解剖结构及信号特点，在DTI图像中选取双侧中央前回皮质、中央后回皮质、中央前回皮质下白质、中央后回皮质下白质、半卵圆中心、放射冠、侧脑室旁白质、胼胝体膝部、胼胝体压部、内囊后肢、中脑大脑脚、桥脑及延髓锥体设置兴趣区(ROI)，测量ROI的分数各向异性(FA)、相对各向异性(RA)、各向异性指数(AI)、平均扩散系数(DCavg)及各向同性(Iso)值，对两组不同部位ROI的各项指标进行统计学分析，并比较各项指标与ALS患者病程、临床评分和病情进展速度的关系。 结果： 1 cMRI表现 cMRI可见脑萎缩(病例组1例，7.1%；对照组0例，0%；P=0.56)，沿皮质脊髓束走行FSE-T2WI序列或T2-FLAIR序列高信号(病例组6例，42.9%；对照组4例，36.4%；P=0.3)，双侧中央前回皮质下白质区FSE-T2WI序列或T2-FLAIR序列高信号(病例组4例，28.6%；对照组1例，9.1%；P=0.21)，沿中央前回皮质FSE-T2WI序列或T2-FLAIR序列线样低信号(病例组2例，14.3%；对照组0例，0%；P=0.3)，cMRI平扫脑实质内未见明显异常信号(病例组6例，42.9%；对照组7例，63.6%；P=0.3)。 2 DTI指标差异性比较 与对照组相比，病例组中央前回皮质、中央前回皮质下白质、中央后回皮质下白质、半卵圆中心、放射冠、侧脑室旁白质、胼胝体膝部、胼胝体压部、内囊后肢、中脑大脑脚、桥脑和延髓锥体处FA值减低(P<0.01)，中央后回皮质处FA值有减低趋势(P=0.052)；中央前回皮质、中央前回皮质下白质、中央后回皮质下白质、半卵圆中心、放射冠、侧脑室旁白质、胼胝体膝部、胼胝体压部、内囊后肢、中脑大脑脚、桥脑和延髓锥体处RA值减低(P<0.01)；中央前回皮质、中央前回皮质下白质、中央后回皮质下白质、半卵圆中心、放射冠、侧脑室旁白质、胼胝体膝部、胼胝体压部、内囊后肢、中脑大脑脚、桥脑和延髓锥体处AI值减低(P<0.01)；中央前回皮质、中央后回皮质、中央前回皮质下白质、中央后回皮质下白质、半卵圆中心、放射冠、侧脑室旁白质和内囊后肢处DCavg值增高(P<0.01)，胼胝体膝部DCavg值增高(P<0.05)；中央后回皮质和延髓锥体处Iso值减低(P<0.01)，放射冠、中脑大脑脚和桥脑处Iso值减低(P<0.05)。 3 DTI有差异指标的变化幅度比较 与对照组相比，病例组放射冠处的FA值减低36.5%，RA值减低40.9%，AI值减低61.3%，DCavg值增加11.0%，Iso值减低14.4%。 4 DTI有差异指标的敏感性比较 各指标的敏感性在53.6%～100%之间；放射冠处的FA值、RA值和AI值敏感性均为100%，DCavg值敏感性为80.8%，Iso值敏感性为71.4%；FA值和RA值均有10处ROI敏感性>80%，AI值有8处ROI敏感性>80%；半卵圆中心、放射冠和侧脑室旁白质的FA值、RA值和AI值敏感性均为100%。 5 DTI有差异指标的特异性比较 各指标的特异性在55.0%～83.3%之间；内囊后肢处FA值特异性为76.2%，RA值特异性72.7%，AI值特异性68.2%，DCavg值特异性63.6%；FA值和RA值均有11处ROI特异性>60%；AI值和DCavg值均有6处ROI特异性>60%。 6 DTI指标与患者临床指标的相关性 病例组半卵圆中心ROI处的DCavg值与病程呈负相关(rs=-0.722，P<0.01)，与病程进展速度呈正相关(rs=0.645，P<0.01)；与年龄(rs=-0.239，P=0.339)、ALSFRS(rs=-0.330，P=0.181)无相关性；FA值、RA值和AI值与年龄、病程、ALSFRS和病程进展速度均无相关性(P>0.05)。 结论： 1 ALS患者的cMRI表现敏感性低； 2 DTI序列显示中枢运动区及非运动区的FA值、RA值、AI值、DCavg值和Iso值较健康人均有差别； 3 DTI序列中RA值和AI值的改变较健康人相差最大，RA值更稳定； 4 DTI序列的多个指标对ALS上运动神经元损伤的检出均有较高的敏感性和特异性，不同ROI的敏感性和特异性不同； 5半卵圆中心处的DCavg值与病程呈负相关，与病程进展速度呈正相关。