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研究背景与目的:进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)属于一种非典型帕金森综合征,是由tau蛋白异常沉积引起的神经退行性疾病。该病诊断“金标准”是病理学检查,目前诊断仍缺乏客观的生物学标志物。近年来的研究表明,PSP具有明显的临床异质性,临床上容易误诊为帕金森病(Parkinson’s disease,PD)及其他神经变性病,如多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)等。随着医学影像学的发展,头MRI形态测量学方法在PSP的临床早期诊断和鉴别诊断中的作用日益得到重视。但是,关于不同的测量方法在PSP与其相关疾病鉴别诊断中的应用价值目前尚存争议。本研究比较中脑脑桥面积比(m/p)及中脑脑桥长轴垂直线长度比(midbrain to pons ratio,MTPR)在鉴别PSP与PD、MSA-C型、MSA-P型方面的诊断效度,以期为PSP的早期诊断提供有益的线索。方法:回顾性分析2007年3月~2016年10月期间在大连医科大学附属第一医院神经内科住院诊断为PSP、PD、MSA-C、MSA-P的四组连续性患者以及正常对照组的临床及影像学资料。共纳入114例,其中PSP 23例,PD 24例,MSA-C型20例,MSA-P型22例,正常对照组25例。所有受检者均行头MRI检查,首先采用目测法在正中矢状位和轴位对中脑、脑桥结构进行比较。然后分别测定并计算中脑、脑桥面积及其比值m/p,中脑、脑桥长轴垂直线长度及其比值MTPR。每个数据分别测量三次后取平均值作为最终值,采用SPSS软件进行数据的统计分析,计量资料以均数±标准差表示,检验数据符合正态分布。后进行方差齐性检验,方差齐同的进行LSD检验,方差不齐的进行Dunnett’s T3检验。以P<0.05为差异有统计学意义。结果:PSP患者在头MRI上主要表现为中脑、小脑上脚萎缩和第四脑室扩张;在MRI轴位上,中脑前后径明显缩短,表现为“米老鼠征”;中脑被盖部外侧缘凹陷,形成“牵牛花征”。在正中矢状位上,中脑顶盖部扁平或凹陷,中脑嘴明显变尖,形成“蜂鸟征”或“企鹅侧影征”。MSA-P主要表现为桥脑轻度萎缩,小脑中脚萎缩也较明显,部分患者在T2WI横断面上可见双侧壳核萎缩,外缘线条状高信号,呈“裂隙征"。MSA-C患者以桥脑、小脑萎缩为著,四脑室明显扩大,而中脑萎缩不明显,部分患者T2WI桥脑横断面上可见“十字征”。PD患者脑干和大脑均未见明显异常。PSP中脑面积和其他四组任意一组之间差异有明显的统计学意义(P分别<0.05),而其余四组的任意两组之间的差异没有统计学意义(P分别>0.05)。PSP组的m/p与MSA-P型有很小部分的重叠,与其余三组(MSA-C组、PD组、健康对照组)之间没有重叠。m/p在PSP与其余四组比较间比较差异有统计学意义(P分别<0.05);在PD与MSA-C、PD与健康对照组、MSA-C与MSA-P之间的比较中差异也有统计学意义(P分别<0.05);而在PD与MSA-P、MSA-P与健康对照组、MSA-C与健康对照组之间比较时差异无统计学意义(P分别>0.05)。当将m/p临界值定为0.19时,在PSP鉴别诊断中的敏感度、特异度、阳性预测率、阴性预测率分别是100%、84.62%、62.16%和100%。中脑长轴垂直线长度在五组之间均有不同程度的重叠值,但在PSP和其他四组任意一组之间比较中差异有明显的统计学意义(P分别<0.05),而在其余四组的任意两组之间的差异比较无统计学意义(P>0.05)。当将中脑长轴垂直线长度临界值定为9.35mm时,其在PSP鉴别诊断中的敏感度、特异度、阳性预测率、阴性预测率分别是60.87%、93.41%、70%和90.43%。MTPR在PSP与其余四组之间几乎没有重叠值,差异比较有统计学意义(P分别<0.05);在MSA-C与除PSP外另外三组之间比较差别也有统计学意义(P分别<0.05)。当将MTPR临界值定为0.52时,其在PSP鉴别诊断中的敏感度、特异度、阳性预测率及阴性预测率分别是39.13%、97.80%、81.82%和86.41%。结论:m/p和MTPR在PSP与其相关疾病的鉴别诊断中均有较好的应用价值,但m/p的敏感度要优于MTPR,而MTPR的特异度优于m/p。