背景1940年Kasabach和Merritt共同报道了第一例卡梅综合征患儿,一名男性患儿出生后不久出现左大腿血管瘤样软组织包块,病变发展迅速,很快累及整个左下肢,并向阴囊、腹部及胸部蔓延,实验室检查发现血小板减少及凝血功能紊乱,该疾病后来被人们称为卡-梅综合征。卡梅现象的概念是在卡梅综合征之上提出来的,1997年,有人重新研究了13例卡梅综合征的患儿的病理切片,发现其中有8例卡波西样血管内皮瘤和5例丛状血管瘤。同年,有文献称婴幼儿血管瘤不会引起血小板减少,而卡波西样血管内皮瘤则存在引起血小板减少的可能。因而提议将各种原因引起的血小板减少和凝血紊乱统称为卡梅现象(KMP)以替代卡梅综合征。在近两年逐渐被广大学者所接受,成为主流观点。卡梅现象临床特点主要有三点,(1)儿童发病远高于成年人,且多为出生后短期内发病。(2)患儿患有快速增大的血管肿瘤。(3)实验室检查可发现血小板计数减少、凝血因子消耗,从而引起出血倾向。其病理特点主要为卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤。这两类肿瘤均表现为瘤体内杂乱的血管网,且许多微血管为盲端。因此导致血小板被捕获,和全身凝血功能障碍。卡梅现象由于发病率较低,样本量少,因而目前缺少标准的治疗方案。目前为止,使用于治疗卡梅现象并取得了一定疗效的治疗方法有：糖皮质激素、长春新碱、普萘洛尔、干扰素、压迫治疗、封闭治疗、血管栓塞治疗、手术治疗、放射治疗等。目前研究提出,治疗卡梅现象的一线药物为糖皮质激素,其他治疗手段应酌情应用。目的了解卡梅现象(Kasabach—Merritt phenomenon, KMP)的诊断、临床特点及治疗方法。为此类罕见疾病的诊断、治疗提供经验和思路。方法分析采用(1)地塞米松磷酸钠+头孢替胺+氨曲南治疗1例2010年7月我院收治的卡梅综合征的临床疗效。(2)醋酸泼尼松+普萘洛尔+瘤体封闭术+瘤体部分切除术治疗1例2015年7月我院收治的卡梅综合征的临床疗效。并复习相关文献。结果病例1治疗方案采用地塞米松磷酸钠+头孢替胺+氨曲南。10天后血小板恢复正常。瘤体明显缩小,好转出院。病例2治疗方案采取醋酸泼尼松+普萘洛尔+瘤体封闭术+瘤体部分切除术,患儿初期血小板极低,且病情反复,采用激素治疗未能完全控制,于是加用普萘洛尔联合治疗,后行多次瘤体封闭术治疗,患儿后于2015年8月份行瘤体部分切除术治疗,术后瘤体缩小,凝血功能得到改善,好转出院。讨论此两例患儿具有典型的卡梅现象的临床症状：快速增大的先天性血管瘤、血小板计数减少。在病例2的治疗过程中,我们发现患儿血小板消耗严重,血小板的半衰期约为2—-4天,且每当发现瘤体增大,颜色加深,皮肤张力提高,查血小板均可发现血小板极低,此现象可作为临床观察血小板计数的一个方法,如果瘤体出现快速增大的现象,应警惕凝血功能的异常,及时输注血小板,防止DIC的发生。治疗方法,病例1中的患儿对激素治疗比较敏感,因此病情快速好转,可见激素治疗对于卡梅现象的有效性。但病例2的患儿对激素治疗不够敏感,单独使用激素效果不佳,故加用普萘洛尔治疗,普萘洛尔通常用于治疗婴幼儿血管瘤,但有文献报道,对于卡梅现象,普萘洛尔也具有一定的疗效。血管瘤封闭术具有简便易行,创伤小,安全性高等特点,可以减少瘤体内的血供,从而减少血小板的消耗,改善病情。该患儿通过多次封闭术的治疗后,病情得到了一定的控制,全身状况改善,为下一步的手术治疗创造了条件。目前认为只有手术治疗可以完全治愈卡梅现象,但只能应用于病变位于皮肤表面的患者,且病变不能过大,本例患儿由于瘤体巨大,因此并不适合完全切除,有研究表明,部分切除瘤体也可起到控制瘤体生长、稳定凝血功能的作用。而本例患者在术后也确实起到的改善病情的作用。结论综上所述,卡梅现象是一种继发于卡波西样血管内皮瘤或获得性丛状血管瘤的可威胁生命的一种疾病,目前其发病机制尚不清楚,而且没有标准化的治疗方案。本文通过对两例病例的治疗以及文献分析,总结了卡梅现象的一般特性和目前常用的治疗方法。我们认为,对于卡梅现象的治疗,应呈阶梯治疗方式。如病例1中的患者,口服糖皮质激素治疗即可取得良好的效果,无需进行后续其他的药物治疗以及手术治疗等。但对于病例2中对糖皮质类激素不敏感的患儿,可使用多种治疗方式联合的方法,通过口服激素类药物及普萘洛尔、封闭治疗控制病情,稳定患儿一般状况,再加以联合手术切除的方式,同样可以取得一定的效果。希望能为卡梅现象的诊诊断和治疗提供一定的临床思路。