目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种病因未明的肺部少见病,临床由于认识不足,容易误诊,目前行之有效的治疗方法是灌洗治疗,通过灌洗治疗常可获得良好的预后。本文通过分析PAP病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论其诊治进展。 方法 回顾性分析浙江大学医学院附属第二医院1998-2005年间收治的9例肺泡蛋白沉积症患者。 结果 9例病人中男女之比为2:7,平均年龄为47.7 5+5.9岁。其中3例有各种接触史,呼吸困难为最常见的症状,其次是咳嗽、咯痰,66.7%有血清乳酸脱氢酶(LDH)增高,胸片和CT主要表现为双肺弥漫性实变影,肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检是获得诊断的常用方法,治疗方法为单侧或全肺灌洗,经灌洗治疗后患者症状和肺功能明显改善。结论肺泡蛋白沉积症虽然少见,起病隐匿,临床表现不典型,但只要提高认识,诊断并不困难,经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检多可获得诊断,治疗以灌洗治疗为首选,效果显著。