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目的:结合临床和病理资料对行先天性巨结肠根治术的患儿进行回顾性研究,探讨小儿肠神经元发育异常疾病的临床和病理形态特点,评价突触素在先天性巨结肠(Hirschaprung’s disease,HD)及其类缘病(Hirschsprung allied disease,HAD)中的表达和临床意义,提高术前及术后病理诊断准确率,为临床拟定手术方式及术后评估提供依据。方法:选取广西医科大学第一附属医院小儿外科2006年10月～2008年10月行先天性巨结肠根治术后的石蜡标本60例,每例采集狭窄段、扩张段组织蜡块各一块,另取10例对照标本,为非巨结肠类疾病手术的患儿的结肠标本。分别对其进行突触素(Synaptophysin,SY)的免疫组化染色,观察个肠段的神经节细胞及神经纤维染色情况。结合HE染色及SY免疫组化结果对实验组60例进行重新分组,其中狭窄段未发现神经节细胞40例,归为HD组,发现神经节细胞20例,归为疑似HAD组。结合临床资料,常规病理和SY免疫组化标记结果进行对比分析,总结HD和HAD的临床及病理形态特点。同时对行先天性巨结肠根治术患儿进行术后随访,统计其发生小肠结肠炎情况,比较经HE及SY鉴别染色分组后,HD组与疑似HAD组术后小肠结肠炎的发病率有无差异。结果:1.所有患儿的临床表现均以腹胀、便秘为主,合并其他消化道症状,HD组和疑似HAD组术后并发小肠结肠炎例数比较,有统计学差异,P＜0.05;2.突触素能够显示肠道神经节细胞和神经纤维,对雪旺细胞和周围星形细胞呈阴性反应。对照组的结肠突触素的免疫反应呈强阳性(4例)、阳性(6例)表达;HD和疑似HAD组扩张段突触素免疫反应呈阳性(26例)或弱阳性(10例)表达,部分呈强阳性(24例)表达;狭窄段突触素免疫反应呈阴性(11例)、弱阳性(29例)或阳性(20例)表达,疑似HAD组与HD组狭窄段肠壁突触素分布对照组比较差别都有统计学意义(P＜0.05);HAD和HD组扩张段与对照组比较差别没有统计学意义(P＜0.05)。3.但是疑似HAD组中狭窄段各个病理切片表现不一,其中肠神经元性发育异常8例、神经节细胞减少症8例、神经节细胞未成熟3例、神经元性发育不良1例。结论:1.先天性巨结肠及类缘病病变肠段可能存在神经肌肉功能支配障碍。2.结合HE染色,SY免疫组织化学染色,能很好的观察神经节细胞的形态和发育情况,对HD和HAD的病理诊断起辅助作用。3.从临床来看,本方法对HAD的各型诊断起辅助作用,可能有助于手术方案的拟定和术后预后的评估。