子宫肌瘤来源的良性转移性平滑肌瘤

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目的:通过对我院就诊的1例肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma,PBML)患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献,结合文献报道的222个案,共223例病例进行分析。探究以子宫肌瘤来源的良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML)患者的病史特点、临床表现、影像学表现、病理特点、治疗方式及预后情况。为临床诊治提供参考。方法:1、回顾分析1例肺良性转移性平滑肌瘤患者的临床表现、影像学表现、病理学特征及诊疗等临床资料。2、通过检索PubMed、CNKI、万方及维普相关文献。通读全文,所述内容与“良性转移性平滑肌瘤,考虑来源子宫”有关的文章纳入。按照纳入及排除标准,剔除重复文献,纳入222例个案。结合我院收治1例,共223例病例,进行病例汇总分析。结果:1)患者病理诊断明确PBML。其为绝经前女性,外院体检发现双肺结节,行PET/CT检查考虑肺部良性结节,肺穿刺活检诊断为PBML。入我院时无明显的临床表现及体征,行经腹全子宫切除术及双侧附件切除术。术后未行激素治疗,2月后出现绝经综合征。随访6月,病情稳定,肺部结节无进展。2)文献分析223例病例:(1)患者均为女性,发病年龄主要集中于40-50岁,50岁及50岁以前共163例,所占比例为73.1%。(2)221例有子宫肌瘤病史(99.1%),188例患者有子宫肌瘤手术史(84.4%)。病史分析得出年龄越大的子宫肌瘤患者,初次手术更愿意选择不保留子宫的手术如子宫全切除术或子宫次全切除术。初次子宫肌瘤手术后至BML确诊间隔时间中位数为108个月(60~156)。从初次手术(无论是否切除子宫、是否切除卵巢),至BML确诊,这段时间间隔无差异。而有子宫肌瘤复发者,时间间隔更长。(3)BML有症状者为56.1%,咳嗽为最常见表现,其次为呼吸困难。(4)转移部位广散,最常见为肺部,其次为皮下软组织。出现肺部转移者为200例,其中以双肺居多。肺部CT表现提示肺部转移灶多为多发结节,少数为单发结节,肺部结节可合并空洞,囊性变及钙化,极少数累及肺门及纵膈,胸腔积液者为少数。(5)BML与子宫原发肿瘤组织病理学形态特点相似,172例同时描述了雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)结果,ER及PR均阳性94.2%(162/172)。(6)手术切除BML肿瘤为主要治疗方式,共129例(57.8%),5例因治疗效果不佳的患者再次选择卵巢切除后使病情稳定。激素治疗69例(30.9%),多数使用芳香酶抑制剂及促性腺激素释放的激素类似物。(7)152例详细记录了随访资料,随访中位数时间13个月。134例预后良好(88.2%),18例(11.8%)病例病情进展,13例转移部位肿瘤增大或出现新增病灶,5例患者死亡。结论:子宫来源的BML患者均为女性,50岁之前多发。好发于有子宫肌瘤病史及有子宫肌瘤手术史的患者。症状不典型,肺部为常见转移部位,故呼吸道症状常见。影像学表现似良性肿瘤,无特异性。转移肿瘤病理特点似子宫平滑肌瘤特征,大多数ER、PR阳性。治疗方式无统一,手术切除BML仍为主要的治疗方式,常常结合内分泌治疗。而卵巢切除去势似乎更有利于病情的控制及发展。BML大多数预后良好,少数出现病情进展甚至死亡。其发病机制仍较模糊,近年来的分子生物学更支持BML为子宫来源的良性转移性平滑肌瘤。
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