研究背景：　　急性淋巴细胞白血病(Acutelymphoblasticleukemia，ALL)是最常见的儿童恶性肿瘤，约占儿童肿瘤总发病数的20％。近年来，随着基因分子生物学技术在临床中的广泛应用，临床危险度分层诊治，化疗药物及方案以及支持治疗的改进，儿童ALL的无事件生存率（Eventfreesurvival，EFS）大幅度提高。目前国内外各大诊疗中心对ALL临床危险因素的选择评估尚无完全统一的标准，但由于早期治疗反应具备能更准确客观的反应宿主、疾病及疗效之间关系的特点，是目前儿童白血病领域研究的热点之一。　　研究目的：　　本文分析总结了中南大学湘雅医院儿科189例ALL患儿临床资料，采用北京儿童医院ALL2008方案（简称CCLG-ALL-2008方案）早期治疗反应及相关危险因素的评价标准，进一步探讨第8天(D8)泼尼松敏感试验、诱导治疗第15天(D15)和第33天(D33)骨髓原始+幼稚淋巴细胞百分比、D33微小残留病灶(Minimalresidualdisease，MRD)、以及各遗传免疫特征对ALL患儿预后的影响。　　方法：　　2009年1月至2011年6月期间，在儿科确诊为ALL的患儿共268例，其中189例接受CCLG-ALL-2008方案化疗，分别于泼尼松治疗D8时外周血涂片计数幼稚细胞，诱导缓解治疗D15行骨髓形态学检测，D33行骨髓形态学和MRD检测。治疗之前均完善免疫分型（流式细胞术）、融合基因(FISH)、染色体核型（G显带法）等遗传免疫学检查。定期随访，随访时间为2年，记录持续缓解情况和生存期。比较临床危险度分层指标及生物学特征和患儿预后的关系。　　结果：　　1.泼尼松敏感试验中，172例为泼尼松反应良好(Prednisonegoodresponse，PGR)，占(172/189，91.0％)，17例为泼尼松反应不良(Prednisonepoorresponse，PPR)，占(17/189，9.0％)，PGR和PPR组在免疫分型、融合基因、染色体核型均存在显著差异。BCR/ABL、MLL基因融合基因，T-ALL，复杂核型、少二倍体多见于PPR组;而正常核型及超二倍体，TEL/AML基因阳性多见于PGR组，差异有统计学意义。　　2.初诊外周血白细胞计数、D8泼尼松敏感试验及骨髓免疫分型影响D15及D33骨髓缓解情况，差异有统计学意义。　　3.189例接受CCLG-ALL-2008方案治疗患儿，1年和2年的EFS分别为:（95.7±1.5）％、(79.8±3.0)％。共13例复发，复发率6.9％。平均复发时间（1.8±0.3）月。复发患儿免疫分型及融合基因:免疫分型:B系10例，T系3例，融合基因:BCR/ABL阳性2例，余基因阴性;复发可能危险因素:1例复发患儿D55MRD＞10-4，升至高危，治疗1年半后复发;4例患儿D33骨髓反应不良(D33M2或M3或MRD＞10-2)，1例因胰腺炎导致化疗中断而复发，余下7例患儿无高危因素。189例ALL患儿中，死亡23例，死亡率12.1％，感染死亡18例，复发后放弃治疗死亡5例。　　4.172例PGR组患儿2年EFS为（81.3±3.0）％，17例PPR组患儿2年EFS为（58.4±13.4）％，两组患儿2年EFS有显著性差异。　　5.诱导治疗D33骨髓反应以及MRD分组，分为三组:（M1且MRD＜10-4）150例，（M1且10-4≤MRD＜10-2）21例，（M2或M3或MRD≥10-2）18例，三组患儿2年EFS分别为（85.1±2.9）％、（51.7±11.7）％、（49.4±12.7）％，组间二年EFS有明显差异;　　6.SR、MR和HR组的2年EFS分别为(91.2±4.9)％、（82.8±3.6）％以及（52.1±8.3）％，三组间有显著差异(X2=48.75，P＜0.05)。　　7.Cox比例风险模型分析结果显示诱导治疗泼尼松敏感试验、细胞免疫分型、MRD对儿童ALL有独立的预后价值。　　结论：　　1.泼尼松敏感试验是判断ALL患儿预后的最早期指标，但并不全面;T-ALL、细胞遗传学特征影响患儿的激素诱导治疗效果。　　2.泼尼松敏感实验、D33骨髓反应、MRD影响ALL患儿EFS和远期复发;D15骨髓清除率对预后没有提示价值。　　3.结合现代基因分子生物学技术，对ALL患儿进行标准科学的分型诊治及个体化的疗效评估，有助于节约医疗资源，提高诱导缓解率，降低疾病死亡率及复发率，改善ALL患儿生存质量。　　4.CCLG-ALL-2008方案在诱导缓解率方面有一定优越性，值得推广。