背景营养不良型大疱表皮松解症（Dystrophic epidermolysis bullosa,DEB）是一种表皮及黏膜脆性增加,受到轻微创伤就会产生水疱的遗传性疾病。患者皮肤产生水疱,水疱破溃后自行愈合。这一过程反复出现会导致患者皮肤出现挛缩性瘢痕,尤其是患者双手会出现瘢痕挛缩畸形,导致日常生活能力的下降。由于营养不良型大疱表皮松解症双手瘢痕挛缩畸形的患者年龄普遍较小,患者双手的畸形严重影响了患者基本的日常生活,包括患者的娱乐活动和社交活动,影响患者心理健康。通过手术手法重建患者双手的功能和外观,对于患者重新融入社会是十分重要的。但是由于患者日常生活中对手的使用,会形成新的水疱,患者病情的临床进展是不可避免的,术后手的瘢痕挛缩会很快复发。导致患者术后手功能受限及生活质量降低。营养不良型大疱表皮松解症患病率较低,病人群体较小,目前国内对于该病患者手瘢痕挛缩畸形的研究相对较少,尚无对术后手功能影响因素的研究。但患者术后有没有得到一定的预期生活质量却是十分值得关注的。目的通过分析患者的一般临床信息及随访信息,研究营养不良型大疱表皮松解症手畸形患者双手瘢痕挛缩松解术后手功能的影响因素。并希望在日后的临床工作中通过控制这些影响因素,延长患者双手瘢痕挛缩复发的间隔,进而获得更佳的预后及生活质量。方法回顾性分析自2014年我院收治的营养不良型大疱表皮松解症手畸形患者,均行双手瘢痕挛缩松解术并进行随访。记录可能影响患者手功能的因素及患者术后手功能受限情况,整理数据并进行分析。将患者术后2年手功能根据中华医学会手外科分会在2000年制定的评定标准进行评分,按照评分结果分为两组,等级为优、良的设为手功能未受限组,等级为差、劣的设为手功能受限组,比较两组患者的基本情况、术后手部支具的使用情况及一些常见因素有无差异,判断其是否为患者术后手功能的影响因素。结果获得有效随访信息患者共43人,按手功能评分分组,手功能受限组22人,手功能未受限组21人。两组患者年龄、性别、民族、身体质量指数、日常生活能力评估指数、白蛋白浓度、血红蛋白浓度、空腹血糖、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间之间的差异无统计学意义（P>0.05）;术后手部支具的使用情况两组之间的差异有统计学意义（P<0.05）,使用支具固定的患者相对于未采取支具固定的患者优势比为11.01。结论通过对纳入患者的一般资料及术后随访资料进行分析,得出患者年龄、性别、民族、身体质量指数、生活能力评估指数、白蛋白浓度、血红蛋白浓度、空腹血糖、凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间对营养不良型大疱表皮松解症患者术后手功能没有影响;营养不良型大疱表皮松解症手畸形患者行双手瘢痕挛缩松解术后应用手部支具是影响患者术后手功能的重要因素。术后手部支具的使用能够延缓患者术后双手瘢痕挛缩的复发,使患者获得更长的有效使用手的时间。