背景原发性骨肿瘤在所有肿瘤中占2%左右,在原发性骨肿瘤中,低度恶性中央性骨肉瘤(low grade central osteosarcoma, LGCOS)不足其1%。病人常以局部疼痛、肿胀行影像学检查发现,病程从数月至数年不等。Unni等人于1977年首次报道27例该肿瘤,并在其专著中确立了此一新亚型,30余年各类文献报道100余例,大多来自Mayo Clinic,不过随着诊断水平及医务人员水平的提高,报道呈陆续增多趋势,国内自2007-2013陆续报道30余例。本病认识较晚,诊前病程较长,一般无特殊症状表现,影像上表现不一,大多仅见骨质破坏,而在发病较早时,甚至可以无任何恶性征象,单凭影像学表现诊断LGCOS基本不可能,组织学表现温和,类似于骨纤维结构不良,故容易误诊为良性病变。因此,诊断时应尽可能联合临床及影像学资料进行综合分析。目的探讨低度恶性中央性骨肉瘤(LGCOS)临床诊断及治疗方针。方法通过回顾分析于山东大学齐鲁医院骨肿瘤中心接受治疗的2例患者的临床诊治过程,并对其进行随访,结合国外Unni等、国内白2007-2013陆续报道的LGCOS患者的临床、影像、病例学表现,治疗,预后等资料进行分析。应用SPSS软件包进行统计学分析。结果LGCOS是一种低度恶性的骨肉瘤类型,发病率极低；各年龄段均有发病,主要集中在15-40岁,发病年龄较骨肉瘤稍晚；女性发病年龄较男性早；发病部位以四肢骨居多,尤其是膝关节周围骨(股骨远端及胫骨近端)；本病预后较好：5年和10年存活率分别达90%、85%(Choong等平均16年随访)。LGCOS病程较长,发病率低,临床上无明显特殊症状,影像上可表现为良性病变,确诊依赖术后病理结果,临床上诊断较难。可行术前行穿刺活检,怀疑LGCOS者因尽量彻底切除(LGCOS术后复发跟手术方式不恰当及不彻底密切相关)。本中心收治的2例患者,桡骨一例为首发,行“右桡骨远端肿瘤切除自体腓骨移植桡腕关节重建术”,术后恢复良好,密切随访中。胫骨一例为术后复发,现考虑为LGCOS术后复发的多形性未分化肉瘤。统计结果：国外资料48例病例平均发病年龄27.42±10.22岁；国内资料18例病例平均发病年龄37.78±13.52岁；男女比例不明显,但均显示女性发病早于男性。LGCOS好发于长骨,尤其好发于下肢负重长骨,即膝关节周围的股骨远端,胫骨近端(约占LGCOS总数的50%-70%),其他骨骼均有发生。结论LGCOS病程较长,诊断较为困难,需结合临床、影像、病理。MDM2和CDK4在区分低级别骨肉瘤与其他良性骨病变中是较为可靠的,再结合临床、影像等资料可以与另一类低级别骨肉瘤：骨旁骨肉瘤相鉴别。目前治疗方式主要为手术治疗,即至少为根治性广泛切除,予以保肢,一般认为术后不需要追加放化疗等辅助治疗。LGCOS手术治疗时未彻底切除者极易局部复发,并转化为高度恶性的低分化肉瘤或演变为远处转移。因此手术彻底切除及术后进行长期随访具有重要意义。