目的:分析伴肺损害的微型多血管炎(MPA)患者的临床特征及远期预后差异。方法:1995年12月至2014年12月间南京军区南京总医院确诊为MPA的患者196例(男80例,女116例,平均年龄52岁),中位病程2.0个月(1.0-6.0),基线中位血清肌酐344.8(176.8-556.9)umol/L,其中70例(35.7%)起病需肾脏替代治疗。回顾性分析肺损害对MPA疗效、人肾存活率及远期预后的影响。利用Kaplan-Meier法计算患者的人肾存活率,并利用COX回归模型分析临床及病理指标与远期人存活相关性。结果:196例患者平均随访38.9±42.0月,期间20例(10.2%)死亡,81例(41.3%)进入终末期肾病(ESRD)。111例(56.6%)患者伴有肺损害,最常见临床症状为咯血、咳嗽咳痰,胸部CT或X线检查以斑片影、条索影及胸膜增厚多见。肺损害组年龄、男性和吸烟比例、BVAS评分、血清肌酐及MPO-ANCA滴度均显著高于无肺损害组(P<0.05)。1年内肺损害组和无肺损害组完全缓解率分别为13.5%、21.2%(P=0.155);治疗无效比例分别为42.3%、35.3%(P=0.317)。肺损害组的人存活率更低(P=0.013);两组间肾存活率无统计学差异。多因素COX回归分析显示肺损害及起病时肾脏替代治疗为影响人存活的独立危险因素。结论:伴有肺损害的MPA患者年龄更大、血管炎更活动,肺损害是影响MPA患者人存活的独立危险因素。