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目的:库欣病(Cushing’s disease)特指由于垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤导致的库欣综合征,可导致持续的高皮质醇血症,引起全身多系统损伤,有着较高的致死率。尽管一线手术治疗已经相当成熟,但对手术效果及长期预后的影响因素认识仍然不足,也缺乏大宗病例的长期随访结果,同时国内库欣病的随访工作相比发达国家也有着明显的差距。本研究基于垂体腺瘤数据库,构建了库欣病的长期随访体系,并对大宗病例的手术结果和长期随访结果进行回顾,探究影响库欣病手术效果及长期预后的相关因素。方法:回顾1978年至2017年间接受手术治疗的1494例库欣病患者临床资料,设计标准化电话随访、门诊随访、社交网络随访等综合随访体系,对其中随访信息不完善的951例进行了电话随访,补充长期随访资料。排除临床资料不全及异位ACTH综合征患者,最终入组1213例患者,统计其性别、年龄、BMI、临床症状等临床资料,筛选其中影像学、病理及随访资料完整的病例1035例患者,根据肿瘤大小(微腺瘤、大腺瘤、巨大腺瘤和MRI阴性)和术后缓解情况(清晨血皮质醇水平小于2μg、2-5μg、5-22μg、大于22μg)分组,进行手术疗效及长期随访结果的分析。结果:标准化电话随访的成功率为36%,成功随访的患者中74.14%长期缓解,导致电话随访失败的主要原因是联系方式更换(74.75%)。入组的患者中,女性患者占82%,较男性年龄更大。其中,微腺瘤占72%,大腺瘤占15.5%,巨大腺瘤占1.5%,MRI阴性患者占10.5%,手术缓解率分别为79%、72%、31%和71%。微腺瘤患者的手术效果更佳。88%的微腺瘤术后病理明确垂体ACTH腺瘤,大腺瘤、巨大腺瘤及MRI阴性的相应比例分别为95%、100%和79%。垂体增生发生率为3%。病理结果为垂体增生或阴性的患者更不易达到手术缓解。微腺瘤的长期预后优于大腺瘤,术后即刻达到低皮质醇血症的患者长期预后好于未达到的患者,但过低的皮质醇水平并未能取得更好的长期预后。结论:电话随访可以用于库欣病的长期随访。术后随访并不有助于患者保持持续缓解,但能帮助提高患者的术后生存率。医疗中心应开始主动式的随访工作。手术治疗是库欣病有效的治疗方式,微腺瘤和术后即刻达到低皮质醇血症的患者有着更好的远期预后。