目的:分析卵巢类固醇细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析北京协和医院自1986年1月至2008年3月收治的14例卵巢类固醇细胞瘤患者的临床资料。结果:14例卵巢类固醇细胞瘤占我院同期收治全部卵巢肿瘤的0.19%(14/7301)。13例患者主要表现为不同程度男性化,1例4岁女童表现为同性性早熟。术前血性激素测定:13例患者血睾酮水平为(20.64±12.07)(范围6.9～43.1)nmol/L;9例患者血雌二醇水平为(208.55±80.02)(范围100.8～341.0)pmol/L。肿瘤均为单发,发生于右卵巢者9例,左卵巢者5例。14例患者肿瘤的病理特征及临床生物学行为均良性。所有14例患者均接受了手术治疗。1例术后接受了1个疗程化疗,其余患者均未接受任何辅助治疗。12例患者随访时间2个月至8年,中位随访时间28个月,均无瘤生存;2例失访。结论:卵巢类固醇细胞瘤最常见的临床表现是雄激素显著升高造成的男性化。部分肿瘤体积小,影像学检查可能漏诊。手术是最重要的治疗方法,化疗的意义不明。该肿瘤预后良好。