第一部分 儿童抗N-甲基D-门冬氨酸受体脑炎的临床研究研究目的研究儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点。研究方法对2011年12月-2014年12月于首都儿科研究所神经科病房确诊20例抗NMDA受体脑炎的患者进行临床队列观察,总结其临床表现、对治疗的反应和临床预后特点。研究结果入组20例患者中,男性患儿8例,女性患儿12例,年龄1岁11月～13岁4月。观察时间8月～3年6月,至病情稳定,6月内无改善/进展为止。与成人患者不同,所研究儿童患者均以神经系统症状为首发表现,其中以癫痫发作最为突出,90%的患者均有癫痫发作;其次为语言障碍、认知行为异常和运动异常。偏瘫和小脑共济失调在6岁以下患者中出现频率较高。病情进展具有一定时相性。50%患者一线免疫治疗(IVIG、皮质激素)有效,一线治疗失败者予二线免疫(利妥昔单抗)治疗后,80%患儿有明显好转。部分患儿恢复缓慢,在8～12月的治疗中逐渐好转。未见死亡病例。所有患者均未发现肿瘤。结论抗NMDA受体脑炎在儿童脑炎患者中并不少见,男性及幼儿也可发病,免疫治疗有效。约半数患者一线免疫治疗有效;一线免疫治疗失败后,经二线免疫治疗多数患者可获得满意疗效;部分患者恢复缓慢;本病具有复发可能性。儿童患者肿瘤发生率明显低于成人。第二部分 儿童抗N-甲基D-门冬氨酸受体脑炎的电生理研究研究目的研究抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎儿童患者不同病程分期的系列脑电图特点。研究对象2011年12月-2014年12月于首都儿科研究所神经科病房确诊的儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎的20例患者。研究方法对上述患者在精神症状和/或癫痫发作期、无反应期、恢复期分别进行视频脑电图检查,分析脑电图在病程不同时期的表现,总结脑电图特点、探寻脑电图与临床表现的相关性。研究结果共入组20例,男,8例,女,12例,年龄1岁11月-13岁4月。监测精神症状和/或癫痫发作期脑电图25份,23份异常;在无反应期描记脑电图17份,17份异常;恢复期脑电图13份,7份异常。异常表现以慢波增加为主,可合并双侧导联不对称和快波性异常,局灶性棘波。精神症状和/或癫痫发作期以局灶性慢波增多为主要表现,无反应期以弥漫性慢波增多为主要表现,慢波频率进一步减低。极度σ刷(EDB)少见。恢复期慢波明显减少或消失。结论儿童抗NMDAR脑炎脑电图的显著特征是随病程进展而逐渐加重的慢波性异常,EEG的表现与临床症状有一定相关性。EDB少见。