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目的:通过分析总结慢性免疫性血小板减少症(chronic ITP, cITP)患儿的临床表现、治疗方法,探讨cITP患儿的治疗效果及可能影响其预后的相关因素,以达到更好的治疗儿童cITP。 方法:对2004年2月~2013年8月于重庆市医科大学附属儿童医院初次就诊住院的81例cITP患儿的临床资料进行回顾性分析。 结果: (1)81例患儿中男女比例1.4∶1,起病年龄3月28天~13周岁,中位起病年龄4~5周岁,≤1岁6例(8.0%),<5岁的患儿共有56例(69.1%)。 (2)发病前1~3周有呼吸道感染者43例(53.1%)。 (3)有出血表现的患儿共76例(93.8%),均有皮肤或黏膜出血表现,其中皮肤出血63例(77.8%),鼻腔25例(30.9%),口腔16例(19.8%),消化道6例(7.4%),月经增多1例(1.2%),血尿1例(1.2%),球结膜下出血1例(1.2%),颅内出血1例(1.2%)。在有出血症状的患儿当中,36例(47.4%)患儿有1处出血部位,32例(42.1%)患儿有2处出血部位,7例(9.2%)患儿有3处出血部位,1例(1.3%)患儿有4处出血部位。前三组治疗前血小板(PLT)计数分别为(19.56±15.68)×109/L,(13.63±11.84)×109/L,(10.00±9.35)×109/L。 (4)失血性贫血24例(29.6%),轻度贫血16例(66.7%),中度贫血7例(29.2%),重度贫血1例(4.1%)。无出血5例(6.2%),轻度出血48例(59.3%),中度出血20例(24.7%),重度出血8例(9.8%)。就诊时血小板计数分别为(32.40±15.44)×109/L,(18.90±13.54)×109/L,(13.55±13.83)×109/L,(10.88±11.48)×109/L。 (5)81例患儿就诊时患儿血小板计数(0~61)×109/L,≤20×109/L者有52例(64.2%),其中≤1×109/L者3例(3.7%),2×109/L者2例(2.5%),3~5×109/L者8例(9.9%),6~10×109/L者22例(27.2%),(11~20)×109/L者17例(30.0%);(21~50)×109/L者25例(30.9%);(51~100)×109/L者4例(4.2%)。 (6)49例患儿行CBV、EBV、HPVB19、CMV血清学检测,其中24例(49.0%)患儿至少存在1种病原学IgM(+)。 (7)81名cITP患儿治疗1~6次不等,共计治疗134例次,总有效率76.1%。其中单用激素组88例次,有效率为88.6%;单用静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)组16例次,有效率为93.8%;激素+IVIG组12例次,有效率为75.0%;长春新碱(VCR)+激素组6例次,有效率为66.7%;环孢菌素A(CsA)+激素组4例次,有效率为25%;巯嘌呤(6-MP)+激素组1例次,无效;脾切除组2例次,无效;中药+激素组1例,完全缓解。 (8)本组患儿长期随访30例,11例(36.7%)在病程的4~14年内完全缓解,其余19例(63.3%)在病程的2~9年内仍有反复血小板下降或者出血表现,血小板最低为3×109/L。 结论: (1)本组儿童cITP的起病年龄主要见于学龄前期,最小年龄3月28天,≤1岁6例(8.0%),≤3岁21例(28.0%),未发现有<3月的cITP患儿,提示婴幼儿cITP发病不容忽视。 (2) cITP患儿有前驱症状的占53.1%,而反复呼吸道感染是cITP患儿发生的主要原因之一。 (3)皮肤黏膜是cITP患儿最常见的出血部位,颅内出血极少见,本组仅有1例,PLT为5×109/L,提示PLT<10×109/L的重症ITP患儿需特别警惕颅内出血。cITP患儿出血部位多为1~2处(89.5%),且血小板计数越低,出血部位越多。 (4) cITP患儿以轻度贫血及出血为主,且血小板计数越低,出血程度越重。 (5) cITP患儿单用激素或者IVIG疗效肯定,当PLT<10×109/L可联合应用激素+IVIG。 (6) IVIG或者激素效果不佳者,可考虑使用6-MP、CsA、VCR等免疫抑制剂;若长期使用激素或者免疫抑制剂有明显副作用或疗效不稳定,可在小剂量激素的基础上长期服用中药。 (7) cITP患儿完全缓解时间较长,最短为4年,最长可达14年。