富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎临床及脑电图特征分析

来源 :郑州大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gengyuefeng009
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目的系统分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎(leucine-rich glioma inactivated-1 protein autoimmune encephalitis,LGI1-AE)的床和脑电图(electroencephalography,EEG)特征,寻找LGI1-AE在不同临床病程时期EEG演变规律,以加深临床医师对该病及其EEG特点的积极认识,为LGI1-AE的临床诊治提供帮助。方法回顾性分析2018年10月至2022年2月在郑州大学人民医院神经内科病房确诊为LGI1-AE的18例住院患者的临床数据,包括人口学信息、临床表现、视频EEG记录、实验室和影像学检查,治疗及预后情况。结果1、18例LGI1-AE患者中包含女性6例(33.3%),男性12例(66.7%),平均发病年龄61.78±12.23岁。2、18例患者的主要症状包括癫痫发作13例(72.2%)、记忆力减退13例(72.2%)、认知障碍10例(55.5%)、面臂肌张力障碍发作5例(27.8%)、睡眠障碍10例(55.5%)、四肢肌肉跳动1例(5.6%)。癫痫发作类型包括局灶不伴知觉障碍性发作2例(11.1%)、局灶伴知觉障碍非运动性发作4例(22.2%)、局灶伴知觉障碍运动性发作3例(16.7%),局灶到双侧强直阵挛发作9例(50.0%),面臂肌张力障碍性发作5例(27.8%)。9例(50.0%)患者出现低钠血症。3、18例患者中13例(72.2%)患者的头部MRI结果显示异常,主要累及海马和(或)基底节,以单侧多见。9例(50.0%)患者行头部18F-FDG-PET-CT,主要表现为海马和(或)基底节部位代谢增强,以双侧多见。在5例MRI未显示异常的患者中,3例行18F-FDG-PET-CT检查,结果显示海马和(或)基底节代谢增强。4、根据临床分期,将18例患者的33份视频EEG记录分为:进展期18份,高峰期6份,改善期6份,后遗症期3份。最常表现为枕区α节律消失、局灶和(或)弥漫性慢波活动和发作间期癫痫样放电。枕区α节律消失在进展期(22.2%,4/18)和高峰期(33.3%,2/6)出现。进展期枕区背景节律的频率与疾病的严重程度呈负相关(P=0.035,r=-0.5),提示枕区背景节律越慢,患者病情越重。局灶性慢波活动四期均可出现,分别占33.3%(6/18),50.0%(3/6),50.0%(3/6),33.3%(1/3);弥漫性慢波活动主要出现在进展期(11.1%,2/18)和高峰期(16.7%,1/6)。除改善期,进展期(50.0%,9/18),高峰期(66.7%,4/6),后遗症期(33.3%,1/3)均出现了发作间期癫痫样放电。EEG演变:疾病进展期到疾病高峰期,2例枕区α节律由双侧保留到消失,1例由单侧慢波活动进展到双侧,1例由局灶性慢波到出现局灶癫痫样放电;疾病进展期到疾病改善期,2例枕区α节律由消失到双侧出现,1例由发作性波幅波率异常到正常,1例由局灶癫痫样放电到正常。5、所有患者均接受免疫治疗,16例(89.9%)患者接受抗癫痫治疗。17例患者临床症状得到不同程度改善,仅1例无效。在随访过程中,5例失访,9例患者症状基本或完全恢复,可独立完成日常活动,4例患者复发,免疫治疗后再次缓解,目前仍有不同程度的遗留症状,主要为记忆力减退、反应迟钝和性格改变。结论1、LGI1-AE EEG异常表现主要包括枕区α节律消失、慢波活动和发作间期癫痫样放电。EEG表现为进展期出现异常,高峰期异常加重,恢复期改善的特点。较慢的枕区背景节律可能提示病情严重。2、LGI1-AE多见于老年男性,以癫痫发作、记忆力减退、精神行为异常等边缘系统症状为主要表现,18F-FDG-PET-CT比MRI更敏感,免疫治疗效果好。
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