皮肌炎患者血清中抗信号识别颗粒抗体的检测和临床意义

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目的:对皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎(DM/CADM)患者进行血清抗信号识别颗粒(Signal recognition particle,SRP)抗体检测,探讨DM/CADM患者血清中抗SRP抗体与临床特征间的联系。材料与方法:收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料和血清;通过免疫印迹法检测患者血清中的抗SRP抗体。记录患者发病年龄、性别、病程及皮损、肌无力/肌痛、咳嗽气促等临床症状;相关实验室指标,包括血沉(ESR),血清肌酸激酶(CK),乳酸脱氢酶(LDH)、抗核抗体(ANA)等。行肿瘤筛查,完善肌肉磁共振、皮肤和肌肉活检等检查,进行读片、分析和研究。采用t检验和Chi-square检验等方法进行统计学分析。结果:90例皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者中11例(12.2%)血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。(1)82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性(77.8%vs 31.5%,P=0.0065)。(2)11例抗SRP抗体阳性患者均有皮肌炎典型皮损,皮肌炎皮损范围和严重指数(Cutaneous dermatomyositis disease area and severity index,CDASI)为18.1±2.9。抗体阳性患者躯干背部淡红斑即“翼状征”的发生率显著高于抗体阴性患者(63.6%vs 29.9%,P=0.0279)。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。(3)90例患者中抗核抗体阳性率16.7%,抗SRP抗体阳性患者中抗核抗体阳性比例显著增高(50.0%vs 16.7%,P=0.014)。(4)11例抗SRP抗体阳性患者中6例DM,5例CADM,共8例大腿肌肉磁共振有异常表现,包括肌肉和肌筋膜肿胀以及皮下水肿等,区别于免疫介导坏死性肌病中弥漫性脂肪替代或肌肉萎缩。结论:抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干背部淡红斑即“翼状征”发生率高;合并肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。本研究中抗SRP抗体阳性患者DM患者肌肉MRI不同于抗SRP抗体阳性的PM和IMNM,以皮下组织、肌肉组织的局部水肿为主要影像学改变。
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