皮肤T细胞淋巴瘤(CTCLs)是一组相对罕见的主要表现在皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。其最常见的亚型是蕈样肉芽肿(MF)和Se’zary综合征(SS)。MF在疾病早期以一种惰性的形式存在。SS是MF的白血病阶段,是与红皮病相关联的一种白血病形式。根据美国SEER数据更新,目前CTCL(以MF、SS为主)每年以9.6例/百万的速度在增长。CTCL的发生一般认为皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的抵抗、病毒感染是CTCL发病的重要机制。瘙痒是CTCL的一个重要的症状。皮肤方面的表现包括表皮呈补丁或斑块、局部肿瘤、溃疡或龟裂,斑片状或弥漫性红皮病伴剥落等。对于疾病仅限于皮肤的患者,首选期待疗法或皮肤导向疗法,如局部应用糖皮质激素、氮芥类药物、维甲酸,光疗或电子束放射等等,局部疗法可延长患者特异性生存期和总生存期。相反,晚期累及淋巴结、内脏或血液的患者,通常使用体外光照疗法、地尼白介素、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、单克隆抗体,甚至全身治疗—单药化疗。联合化疗适用于广泛内脏受累的患者,需要快速控制疾病。对于疾病难以控制的患者,异基因造血干细胞移植可以优先考虑。以上治疗方法虽然初始反应率较高,随着时间的延长缓解率较低、疾病容易复发,且中位生存期较短,常规治疗不能获得对晚期CTCL的长期控制。PTEN基因的杂合性缺失(LOH)已经证明在MF中起着至关重要的作用,小鼠T细胞特异性缺乏PTEN基因使PKB/Akt磷酸化进而引发T细胞淋巴瘤。在体外实验,将PTEN基因导入成胶质细胞瘤细胞、前列腺细胞等癌细胞中,PTEN的表达可抑制肿瘤细胞的生长。因此,将PTEN基因导入CTCL细胞中表达正常的、有功能的PTEN蛋白是治疗肿瘤的关键。