论文部分内容阅读
目的：调查同济医院住院和门诊的重症肌无力(MG)成人患者的死亡率和相关危险因素。方法：对2013年前就诊的MG患者做了详细的登记,包含起病时间,发病时状态,分级,病程,用药情况,激素,免疫抑制剂的使用,胸腺手术,合并症如心功能不全,高血压,糖尿病,慢性阻塞性肺部疾病,脑中风等。对死亡原因进行分析。采用COX生存分析和K-M曲线分析方法。结果：共收集2195位患者,129位MG患者死亡,病亡率为5.88%,死亡的原因有癌症,MG危象,心肌梗塞,肺部疾病,中风,消化道出血和自杀。65.9%死亡发生在医院,34.1%发生在社区医院。与MG相关危险因素是病程,MG危象,MGFA Ⅲ型和Ⅳ型,乙酰胆碱受体(AchR)抗体水平,胸腺病理,免疫抑制剂的使用(p<0.05)。另外,先前的中风,慢性阻塞性肺病(COPD),糖尿病,房颤,高脂血症,心肌梗塞,恶性肿瘤和死亡有相关性(HR分别为3.251,4.173,3.738,3.886,1.945,2.177和14.7,p<0.05),外周血管病(PVD),心功能不全,高血压,慢性肾病和吸烟并没有统计学意义(p>0.05)。结论：入组时疾病的严重程度,AchR抗体的表达,胸腺病理,和病程是死亡的高危预测因素；合并症,如中风,慢性阻塞性肺部疾病,糖尿病,房颤,高脂血症,心肌梗塞,恶性肿瘤增加MG的死亡风险；免疫抑制剂的使用,胸腺切除手术能降低MG的死亡风险。目的：通过给SCID小鼠注入MG危象患者增殖的T细胞,来阐明T细胞在MG小鼠模型中的作用并检测细胞因子。方法：共32只6-8周雄性SCID小鼠饲养于SPF级动物实验室。环磷酰胺(CTX)按40mg/kg给小鼠腹腔注射,连续4天。从MG危象患者血中分离出的单个核细胞进行增殖(以T细胞为主,少量B细胞)。首次注射CTX第5天后,实验组每周给SCID小鼠腹腔注射培养的2×106淋巴细胞,对照组给予PBS共8次。每位患者淋巴细胞移植到4只小鼠,共4位患者均为MGFA Ⅲ型。并完善小鼠临床评分(Clinical scores),抓力试验(Grip strength),翻笼试验(Inverted screen test),小鼠行肌电图检测后,ELISA法检测抗人乙酰胆碱受体抗体,IL-6和IL-4的水平。结果：实验组共6只小鼠确定为MG模型,临床评分,抓力试验,翻笼试验均差于对照组,6只小鼠的肌电图显示为阳性,乙酰胆碱受体抗体检测实验组高于对照组,而IL-6和IL-4没有统计学意义。结论：MG危象患者T细胞增殖可以诱导出MG人源化SCID小鼠模型,为以后MG危象的个性化治疗奠定基础。目的：磁共振弥漫张量成像(DTI)和磁共振波谱分析(MRS)在肌萎缩侧索硬化病人中的应用。方法：2013年10月到2014年7月19位肌萎缩侧索硬化病人和13位年龄匹配的健康成人完善磁共振检查,包含部分各向异数(FA),表观扩散系数(ADC),N-乙酰天冬氨酸(NAA),胆碱(Cho),和肌酸(Cr)等定量结果。肌萎缩侧索硬化功能评定量表修改版(ALSFRS-R)和疾病进展比例用来评估功能残疾。分析患者和对照组的影像结果,影像和功能残疾的相关性进行统计学分析。结果：双侧皮质运动区的NAA/Cr和皮质脊髓束(CST)的FA值比对照组明显降低。两组的Cho/Cr,纤维长度,纤维体积,ADC和NAA没有统计学意义。ALS患者右侧皮质脊髓束FA(r=0.243, p=0.316);左侧皮质运动区NAA (r=0.095, p=0.699), NAA/Cr (r=0.172,p=0.481);右侧的皮质运动区NAA (r=0.320,p=0.182), NAA/Cr (r=0.193,p=0.492)和ALSFRS-R之间无明显统计学意义。疾病进展比值和FA, NAA,或NAA/Cr没有统计学意义。结论：NAA/Cr和FA能够帮助诊断肌萎缩侧索硬化。大脑局部NAA/Cr和FA值不能够评估ALSFRS-R和疾病进展比值。