研究背景与目的:乳腺神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma of the breast,NECB）是乳腺癌中较为罕见的亚型,其发病率极低。本研究基于美国检索监测、流行病学和最终结果（Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER）数据库及江苏省苏北人民医院甲状腺乳腺外科的患者临床资料,探讨NECB的临床特点、病理特征、治疗和预后情况。方法:筛选SEER数据库2012年至2018年收录的NECB患者的临床、病理和生存信息,对资料进行统计学处理并结合文献做回顾性分析,同时收集2013年7月至2021年3月江苏省苏北人民医院经病理确诊为NECB的患者的临床数据并进行随访,评估患者的临床特征、病理特点、治疗及预后。运用SPSS统计软件对两组患者的基本资料进行差异分析,Kaplan-Meier法进行生存分析,Log-Rank检验比较两组生存差异。进行NECB预后危险因素的单因素分析,将有意义的因素纳入多因素Cox风险回归模型,获得与患者生存有关的独立危险因素。P值＜0.05为差异有统计学意义。结果:本研究共纳入NECB患者313例,其中SEER组287例,本院组26例,占同期所有乳腺癌病例的1%左右,发病年龄29～93岁,平均年龄（62.49±13.54）岁,多为绝经后老年女性,肿瘤平均大小26.00（13.00,41.00）mm,以伴神经内分泌分化的浸润性乳腺癌（invasive mammary carcinoma,IMC）最常见,病理组织学分级多为Ⅲ级（低分化）,TNM分期多表现为Ⅰ～Ⅱ期。确诊时103例（103/287,35.9%）患者有区域淋巴结转移,42例（42/287,14.6%）有远处转移。本院组患者的临床表现无特征性,首发临床表现均为可触及或影像学下可见的无痛性乳房肿物,无乳头溢液或类癌综合征表现。263例患者接受手术治疗,218例（218/313,69.65%）患者接受术后辅助治疗,包括化疗、放疗和内分泌治疗,无新辅助治疗或靶向治疗患者。免疫组化中ER和PR受体阳性率分别为71.1%和64.5%,HER2阳性率4.9%,分子分型以Luminal A型最多。本院组嗜铬素A（chromograninsA,CgA）和突触素（synaptophysin,Syn）的阳性率分别为69.23%和100%。SEER组平均生存期为（62.08±2.32）个月,1年、3年和5年的总生存率分别为87.05%、75.38%、71.98%。本院组平均生存期为（88.96±5.35）个月,平均无病生存期（88.61±5.60）个月,1年、3年、5年的总生存率分别为100%、94.74%、87.45%,无病生存率为100%、94.74%、86.84%。对SEER组患者总生存期的单因素Cox回归分析显示,病理组织学分级、区域淋巴结转移、肿瘤大小、病理类型、TNM分期、分子分型、ER、PR、手术、远处转移、放疗与患者生存状态明显相关（均P＜0.05）,多因素分析进一步表明,是否手术和放疗是NECB死亡的独立危险因素（均P＜0.05）。结论:NECB是一种罕见的浸润性乳腺癌亚型,好发于绝经后老年女性（＞60岁）,临床表现无特征性,伴神经内分泌分化的IMC最多见,肿瘤体积较大（＞20mm）,病理组织学分级较低,远处转移率低,临床分期较早,ER、PR多为阳性,Luminal A型最常见。手术治疗和术后辅助治疗效果好,总体预后较好。