目的:探索儿童特发性肺纤维化(IPF)临床特征、远期预后及肺功能改变。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2008年1月—2018年12月诊断的IPF患儿临床资料。结果:28例患儿年龄范围为0.5~15.7岁(中位数3.9)。症状为咳嗽、气促、发绀及呼吸困难,Velcho啰音、呼吸音降低、吸气性三凹征及杵状指(趾)。胸部高分辨CT(HRCT)表现为网格状影、不规则囊状透光影呈蜂窝状改变及致密影,部分肺间质气肿/肺气肿/纵膈气肿及纵膈淋巴结肿大。3例肺活检可见肺泡腔及肺泡间隔纤维组织增生、实变,肺泡壁增厚、新老病变共存。24例予糖皮质激素、N-乙酰半胱氨酸和阿奇霉素任一单药或联合治疗;3例放弃治疗,1例因呼吸循环衰竭死亡。24例电话随访2~9年,最长用药时间4年,12例失访,7例仍有运动受限,3例死亡,2例无运动受限。3例门诊肺功能随访2~3年,其中2例末次肺功能较首次降低;1例患儿末次FVC%和PFE%较首次好转,但FEV1%较前下降。结论:儿童IPF临床表现缺乏特异性,胸部HRCT对IPF诊断、病变活动及预后初步判断具有重要价值,远期随访部分患儿临床症状好转,肺功能大多降低,但部分指标可改善。