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目的:介绍和总结我院主动脉根部病变合并巨大左心室患者行Bentall术的治疗经验,指导今后的临床工作。方法:对本院自2009年4月7日至2016年9月30日共收治的64例主动脉根部病变合并巨大左心室患者行Bentall术的临床资料进行回顾性分析及随访研究。其中男性57例(89.06%),女性7例(10.94%),年龄14~70岁,平均(42.50±13.74)岁,病程3天到20余年。诊断为马凡氏综合征(MFS)21例(32.81%),升主动脉瘤15例(23.44%),主动脉根部瘤10例(15.63%),马凡综合征合并主动脉夹层8例(12.50%),主动脉夹层6例(9.38%),升主动脉扩张4例(6.25%)。所有患者术前均合并巨大左心室,即患者术前心脏彩超左心室舒张末期内径(LVEDD)≥70mm、左心室收缩末期内径(LVESD)≥50mm。心功能Ⅱ级患者29例(45.31%),Ⅲ级28例(43.75%),Ⅳ级7例(10.94%)。择期手术58例(90.63%),急诊手术6例(9.38%)。结果:1.本组共64例,术中体外循环时间97~300min,主动脉阻断时间为58~227min,平均住院日为26.27d。术后早期(术后住院期间)死亡2例(3.13%),1例死于低心排血综合征,1例死于恶性心律失常。术后早期(术后住院期间)出现并发症的患者有20例,总发生率31.25%。其中术后出现活动性出血行二次开胸止血的患者7例,发生率为10.94%;出现低心排血综合征的患者7例,发生率为10.94%;出现胸腔积液和(或)气胸的患者4例,发生率为6.25%;术后术口愈合不良的患者3例,发生率为4.69%;出现心律失常的患者3例,发生率为4.69%;术后感染2例,发生率为3.13%;急性肾功能衰竭1例,发生率为1.56%;左侧肺不张1例,发生率为1.56%。2.至2018年2月,54例患者得到随访,占总数的87.10%(54/62),失访8例(因患者的联系方式更换),失访率为12.90%(8/62)。随访时间16~102(53.95±24.45)个月,至今存活53例(94.64%),其中心功能Ⅰ级40例,心功能Ⅱ级13例。随访期间(出院后)死亡1例,随访总死亡率为1.85%。随访期间(出院后)出现并发症的患者共6例,发生率为11.11%。随访(出院后)患者的死亡情况如下:1例患者于术后第16个月因上呼吸道感染于夜间休息时突发猝死。随访(出院后)患者出现并发症的情况如下:2例患者接受了再次手术;2例患者出现因服用华法林过量而致出血;1例患者于术后1年出现房颤;1例患者于出院1个月后出现脑梗塞。3.本组共64例,对术后心脏B超复查资料完整的30例患者(术前、术后1周、术后3个月、术后1年)的心脏B超进行分析。与治疗前相比,患者LVEDD和LVESD在术后1周、术后3个月、术后1年均逐渐下降,呈递减趋势,差异有统计学意义(P<0.001);患者左心室射血分数(LVEF)在术后1周时较术前下降(P<0.01),此后逐渐改善,至术后3个月时较术前提高(P<0.05),术后1年时进一步改善(P<0.001)4.本组62例(96.88%)患者采用经左、右冠状动脉口直接灌注的方法保护心肌,2例(3.13%)患者采用经冠状静脉窦口逆灌合并经左、右冠状动脉口顺灌的方法保护心肌。手术结束时36例(56.25%)患者心脏自动复跳,26例(40.63%)患者需电击复跳,2例(3.13%)患者出现室颤。5.本组共64例,术后因活动性出血行二次开胸止血的患者有7例,发生率为10.94%。术中行主动脉根部-右房分流术的患者有47例(73.44%),其中用于主动脉开放后有明确活动性出血部位止血的有16例,行预防性使用的有31例。6.本组共64例患者中术后出现低心排血综合征的患者有7例,发生率为10.94%,其中6例患者使用了主动脉内球囊反搏(IABP)最后均顺利康复出院,1例术后发生低心排血综合征未使用IABP而死亡。术后随访这些患者心功能均恢复良好,其中心功能Ι级4例,心功能Ⅱ级1例,失访1例。结论:1.主动脉根部病变合并巨大左心室患者行Bentall术治疗,手术效果及预后良好。2.患者巨大左心室在术后随着时间的推移逐渐缩小,心脏收缩功能在术后早期较术前低,之后逐渐得到恢复且较术前提高。3.主动脉根部病变合并巨大左心室患者行Bentall术治疗,术后主要的并发症是出血和低心排血综合征,积极地再次开胸止血与IABP的使用是解决这类并发症的有效方法。4.主动脉根部病变合并巨大左心室患者行Bentall术治疗术毕时患者心脏自动复跳率偏低。