118例白塞氏病的回顾性研究

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目的:通过对118例白塞氏病患者临床资料的回顾性研究,了解就诊本院白塞氏病的发病特点、发展及演变规律,为诊断、治疗提供临床依据。方法:对符合ISGB诊断标准的118例白塞氏病患者的年龄、性别、病程、地区、临床表现及实验室相关检查的指标,采用统计学方法进行分析比较,从中找出发病规律及特点。结果:118例白塞氏病患者,95.76%来自大连地区,4.24%来其他城市。男女比为1:1.95。平均发病年龄36.57±14.58岁,男性平均发病年龄40.58±14.2岁,女性平均发病年龄34.51±14.44岁。所有患者,发病最高的年龄段是31~40岁(24.58%),其次是21~30岁(22.03%),再次是41~50岁(18.64%)。完全型33例(27.97%),不完全型85例(72.03%)。平均病程6.18±7.25年,其中男性为6.80±7.43年,女性为5.86±7.19年,最短为10天,最长的长达31年余。患者发病的首发症状,口腔溃疡为65.25%,生殖器溃疡为5.93%,皮肤病损(皮疹、毛囊炎、多发性疖肿、痤疮样改变、结节性红斑等)为16.1%和眼部病损(虹膜睫状体炎,角膜炎,巩膜炎,玻璃体出血,视网膜血管炎,视网膜静脉阻塞,视网膜新生血管和视神经炎[1,2])为4.24%。整个疾病过程中,口腔溃疡的发生率100%,生殖器溃疡为76.27%,皮肤病损为78.81%,眼部病损为38.13%,关节病损为31.36%,发热为21.19%,肛周溃疡为4.24%,胃肠道和神经系统受损分别为15.25%和2.54%,其他病损为6.78%。1例男性患者左眼失明,略有光感,右眼视力急剧下降,1例女性神经白塞氏死亡。其中口腔溃疡、生殖器溃疡,皮肤病损和眼部疾病的发生在男女两者间有显著性差别(p<0.05)。118例患者中26例进行皮肤针刺反应的检查,阳性率为61.54%。实验室检测值升高的发生情况由高到低依次为CRP (56.78%)、ESR (46.51%)、IgG (18.64%)、C4(16.95%)、抗核抗体阳性及抗核抗体滴度(16.1%)、ASO (11.86%)、C3(11.02%、IgA (5.93%)。 IgG、C3、ASO异常升高项在男女间比较有显著差异(P<0.05)。2例IgG、3例C3和1例C4检测值低于正常值。同时血细胞检查中,白细胞(19.43%)、中性粒细胞比例(22.03%)和血小板计数(17.80%)检测值高于正常值范围,淋巴细胞比例(26.27%)、红细胞计数(16.1%)及血红蛋白(28.81%)检测值低于正常值范围。结论:118例白塞氏病患者平均发病年龄36.57±14.58岁,好发于20~40岁的青年,女性多见。首发症状口腔溃疡,为特征性的临床表现。且在疾病整个过程发生率为100%。实验室检查只能作为辅助诊断。累积重要器官危急生命。
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