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目的:报告我科诊断的原发性脊髓髓内淋巴瘤(primary intramedullary spinal cord lymphoma,PISCL)1例,并结合国内外PISCL相关病例报道综合分析PISCL的临床表现、影像学检查、脑脊液检查、病理组织学特点,提高对PISCL的认识,为临床早期识别及诊断提供帮助。方法:报告我科确诊的PISCL 1例,同时对中国期刊全文数据库和pubmed数据库自1976年至今收录发表的经病理确诊且有相关临床资料的PISCL的病例进行回顾性研究,分析其临床表现、影像学检查、脑脊液检查、病理组织学等特点。结果:病例:一位47岁男性因肩颈部酸痛1周来我院就诊,入院后进行性出现左侧肢体无力,左侧周围性面瘫,尿便障碍,左眼视觉障碍等症状。头颅及颈椎增强MRI提示C2～T1水平脊髓、双侧丘脑、侧脑室旁、基底节区、大脑脚多发异常信号灶。经激素、免疫球蛋白、免疫抑制剂及血浆二次分离治疗后效果不佳,最终行脑组织活检病理提示弥漫大B细胞型淋巴瘤。患者随后接受3次大剂量甲氨蝶呤化疗,但疗效欠佳。文献复习:经病理确诊的27例PISCL患者,男女比例14:13,中位数年龄52岁;67%的患者出现双下肢或四肢无力,22%出现偏侧或单个肢体无力;85%的患者出现感觉障碍包括肢体、会阴部麻木及肩背部疼痛,41%的患者出现尿便障碍。89%的患者脊髓病灶位于颈胸段,11%位于腰段或胸腰段;91%的患者病灶在T2WI表现为高信号,76%伴随脊髓肿胀,增强后100%患者病灶出现强化。91%患者脑脊液蛋白水平升高,83%患者有核细胞数升高。85%患者经手术活检确诊,48%为B细胞来源淋巴瘤,其中弥漫大B细胞型占26%。各病例报道采用的化疗方案及放疗剂量各不相同。结论:PISCL为罕见病,多以脊髓病变症状起病,症状无特异性,早期影像学表现不典型,容易误诊。对激素、免疫球蛋白治疗效果不佳或短时间缓解后复发,病灶持续强化的脊髓病变患者应警惕PISCL的可能。