目的探讨先天性胆管扩张症(congenital biliary dilation,CBD)的影像学特点及临床治疗方法,为更加精确的诊治先天性胆管扩张症提供科学的参考价值。方法对2010年1月至2015年1月期间在河南省人民医院(肝胆胰外科)接受手术治疗的70例先天性胆管扩张症患者的相关资料进行回顾,并进行综合性分析,制作先天性胆管扩张症临床调查表,将70例患者的性别、年龄、囊肿分型、临床症状及影像特征、术前合并症、手术方式、术后并发症以及远期随访结果等方面的信息填入临床调查表,并将需要统计的信息以表格的形式列出,然后进行统计分析。结果70例患者均通过诸多影像学检测而确诊该疾病,包括MRI、CT和B超等方式:本组所有患者都进行了B超检查,其中57例(57/70,81.4%)患者得到确诊;45例患者进行了CT检查,43例(43/45,95.6%)得到确诊,65例患者进行了MRCP检查,全部确诊(65/65,100%),1例患者进行了ERCP检查,1例得到确诊(1/1,100%)。手术治疗:其中66例患者为I型,分别施行胆囊、囊肿切除、肝总管空肠(Roux-en-y)吻合术的有65例次,施行胆囊、囊肿切除、胰十二指肠切除术1例;Ⅱ型1例,施行胆囊、囊肿切除、肝总管空肠(Roux-en-y)吻合术;IVa型1例,施行胆囊、囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术+左肝外叶切除术;IVb型2例,施行胆囊、囊肿切除、肝总管空肠(Roux-en-y)吻合术;本组无Ⅲ型及V型患者。术后病人均顺利康复,少数病人出现切口感染、胆瘘、肺部感染等情况,经对症处理后均康复,无严重并发症及死亡病例。经6个月至56个月随访统计情况可知,4例患者为单纯型胆管炎,3例患者为胆管炎并发肝内胆管结石,2例患者为胆管炎合并肝内胆管结石引起吻合口狭窄和黄疸。达到了97.1%的随访率。结论先天性胆管扩张症在各年龄段均可发病,以年轻女性多见,患者通常缺乏典型的临床表现,诊断需要依靠影像学检查,首选检查方式为B超,有胆管扩张者则应进一步行MRI-MPCR等影像学检查予以进一步确诊。同时需加深对解剖变异和胰胆管合流异常及CBD像影学特征的认识,因解剖变异和胰胆管合流异常是CBD形成的主要机制,是其易发生恶变的危险因素。故在临床工作中对高龄以及反复胆道感染的CBD患者应高度重视,一旦早期诊断,就应依据其影像学特征及分型选择正确的手术方式和手术时机,则对保证治疗效果、逆转肝功能损伤及减少并发症发生均具有重要意义。