目的:研究儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现及临床相关性。方法:回顾性分析2012.01~2019.06于我院确诊的118例HLH中枢神经系统受累(CNS-HLH)患儿的MRI影像和临床资料,按影像表现分为3组。利用非参数检验(Kruskal-Wallis秩和检验、Spearman相关系数)分析各组患儿临床独立风险因素的差异性及相关性,临床独立风险因素包括:脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)微量蛋白含量及细胞数、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)、血小板(platelet,PLT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)。结果:CNS-HLH的脑部MRI表现分为3组,第1组:阴性组(17例,14.4%),第2组:脑萎缩样改变组(44例,37.2%),第3组:脑实质病变组(57例,48.3%);其中,第3组患儿影像学表现又分为小灶性病变(52.6%)、大片/弥漫性病变(36.8%)、出血性病变(10.5%)三型,第3组患儿中70.2%同时伴有脑萎缩样改变。三组患儿的CSF蛋白含量、AST、LDH、FIB、PLT、APTT具有差异性(均P<0.05),组间两两比较,P值经Bonferroni校正显示,第1组与第2组之间仅AST、LDH有统计学差异(P均<0.05),第1组与第3组间前述指标均有统计学意义(P均<0.05),第2组与第3组间PLT、AST、LDH、CSF蛋白均有统计学意义(P均<0.05)。Spearman相关系数显示CSF蛋白、CSF有核细胞、AST、LDH、APTT与影像分组呈正相关(r均>0,P均<0.05),FIB、PLT与影像分组呈负相关(r均<0,P均<0.05)。结论:CNS-HLH脑部MRI表现多样,不具有特异性,以脑萎缩样改变为主,其次为脑实质的病变。影像学分组与临床独立风险因素具有一定的相关性,可反映疾病的严重程度,是临床诊断HLH脑部受累及其并发症的重要可视化依据。