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目的研究长节段横贯性脊髓炎(LETM)和视神经脊髓炎(NMO)患者急性期血清水通道蛋白4(AQP4)抗体的水平,分析AQP-4抗体水平与临床特征的相关性,探讨抗体水平与疾病活动性及预后的关系,寻找AQP-4抗体参与NMOSDs免疫病理机制的临床依据。方法选取特发性LETM患者72例,NMO患者78例,利用荧光免疫沉淀法(FIPA)对其急性期血清AQP-4抗体进行定量检测,回顾性分析其临床及影像学特点,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评价病情严重程度,核磁共振(MRI)评估受累病灶,采用Spearman等级相关进行数据分析。在血清AQP-4抗体阳性的LETM患者中,研究抗体水平与急性期EDSS评分、最后一次随访时EDSS评分、脊髓受累节段数、下次复发间隔时间、转化为NMO时间等临床特征的相关性；在NMO患者中,研究抗体水平与急性期EDSS评分、脊髓受累节段数、头MRI病灶数、下次复发间隔时间等临床特征的相关性。结果1.在72例特发性LETM患者中,血清AQP-4抗体的阳性率为68%。2.在血清学AQP-4抗体阳性的LETM患者中(1)急性期EDSS评分、最后一次随访时EDSS评分、脊髓受累节段数均与血清AQP-4抗体水平呈正相关(r=0.463,P=0.001；r=0.424,P=0.003；r=0.142,P=0.039)；(2)至下次复发间隔时间及转化为NMO时间均与AQP-4抗体水平无明显相关性(r=-0.29,P=0.073；r=-0.141,P=0.458)。3.在78例NMO患者中,血清AQP-4抗体的阳性率为73.1%。4.在78例NMO患者中(1)急性期EDSS评分、脊髓受累节段数、头MRI病灶数均与血清AQP-4抗体水平呈正相关(r=0.423,P=0.0001；r=0.355,P=0.002；r=0.286,P=0.022)；(2)至下一次复发间隔时间与血清AQP-4抗体水平无明显相关性(r=-0.126,P=0.532)。结论1.在NMO患者及血清学AQP-4抗体阳性的LETM患者中,急性期EDSS评分、脊髓受累节段数与血清AQP-4抗体水平相关,提示抗体水平与NMOSD疾病的严重程度、活动性有一定相关性,提示AQP-4抗体可能参与其致病过程。2.在血清学AQP-4抗体阳性的LETM患者中,最后一次随访时的EDSS评分与血清AQP-4抗体水平相关,提示LETM初次发病时急性期的AQP-4抗体水平可以提示以后的残疾程度。3.在NMO患者中,头MRI病灶数与与血清AQP-4抗体水平相关,提示AQP-4抗体可能是形成颅内病灶的主要原因。4.在血清学AQP-4抗体阳性的LETM患者中,血清AQP-4抗体水平与下一次复发间隔时间及转化为NMO时间均无相关性,且在NMO患者中,抗体水平与下次复发间隔时间无明显相关性,提示单次急性期血清AQP-4抗体水平预测NMOSD疾病复发及转化的意义可能不大。