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目的:狼疮性肾炎（Lupus nephritis,LN）是系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）最常见的并发症之一,而糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗LN的主要药物。由于LN儿童自身免疫功能受损,应用糖皮质激素和免疫抑制剂使机体抵抗力进一步降低,致使LN儿童容易并发感染性肺炎。儿童LN并发感染性肺炎的发病率为30%,感染性肺炎是儿童LN的主要死亡原因之一,其死亡率超过50%。LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病在临床上难以区别。我们报道2例LN并发感染性肺炎儿童病例,以总结应用肺活检病理检查和肺泡灌洗液（Bbronchoalveolar lavage fluid,BLAF）宏基因组学（Metagenomic next-generation sequencing,m NGS）检测,结合临床表现、常规实验室检查和影像学检查在鉴别LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病方面的意义。病人与方法:2例LN患儿（根据2019年欧洲抗风湿病联盟联合美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类诊断标准）,男女各1例,年龄均为13岁,在随访期间分别因“确诊LN 4月余,胸痛半天”、“确诊LN 70天,发热伴咳嗽2天”在福建医科大学福总临床医学院儿科住院治疗。我们对患儿进行了病史采集和体格检査,检测血气分析、血常规、尿常规、血生化、C反应蛋白、降钙素原、补体C3、补体C4、自身抗体、血清抗呼吸道病原体（呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、军团菌、肺炎支原体、肺炎衣原体）抗体、巨细胞病毒（Cytomegalovirus,CMV）和Epstein-Barr病毒（Epstein-Barr virus,EBV）DNA拷贝数、结核抗体、（1,3）-β-D-葡聚糖检测试验（（1,3）-β-D-glucan test,G test）、半乳甘露聚糖检测（Galactomannan test,GM test）、血细菌培养、痰细菌及真菌培养、中段尿细菌培养等;并进行胸部高分辨率计算机断层扫描（High-resolution computed tomography,HRCT）、BLAF常规病原学检查及m NGS检测。病例1还做了肺活检和肺脏病理检査。之后随访患儿1个月。综合分析患儿的临床表现、实验室化验结果、影像学检查、肺脏病理检查、BLAF常规病原学检查和m NGS结果及复习相关文献。结果:2例患儿的SLE积分分别为33分、25分;肾脏病理均为LNⅣ（A/C）型。2例均诊断为SLE、LN;系统性红斑狼疮疾病活动指数2000（Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000,SLEDAI-2000）评分均为18分。2例患儿均做了BLAF常规病原学检查和m NGS检测。病例1患儿入院后行CT引导下经皮肺穿刺活检术和支气管肺泡灌洗查找病原体,进行肺脏病理检查、肺组织常规病原学检查和m NGS、BLAF常规病原学检查和m NGS,肺组织病理显示肺泡腔内可见大量纤维素样渗出物及渗出中性粒细胞;肺组织m NGS显示诺卡氏菌序列总数5335,提示诺卡氏菌感染;BLAF肺炎支原体DNA拷贝数3.97×104IU/ml,BLAF m NGS显示肺炎支原体序列总数6、耶氏肺孢子虫序列总数2,提示肺炎支原体和耶氏肺孢子虫感染;因此,病例1诊断为LN并发感染性肺炎（诺卡氏菌、肺炎支原体感染和耶氏肺孢子虫感染）;应用头孢曲松钠、复方磺胺甲恶唑、阿奇霉素、氟康唑（预防）治疗。病例2 BLAF肺炎支原体DNA拷贝数2.25×105IU/ml、BLAF巨细胞病毒DNA拷贝数4.7×103IU/ml,BLAF m NGS显示肺炎支原体序列总数25、耶氏肺孢子虫序列总数49,提示肺炎支原体、耶氏肺孢子虫和巨细胞病毒感染;因此,病例2诊断为LN并发感染性肺炎（肺炎支原体、耶氏肺孢子虫和巨细胞病毒感染）;应用阿奇霉素、莫西沙星、更昔洛韦、复方磺胺甲恶唑和氟康唑治疗。经抗病原体治疗,病例1和病例2胸痛、发热、咳嗽缓解,复查炎症指标下降,胸部HRCT较前明显好转,SLEDAI-2000评分均下降至8分。结论:LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病两者具有相似的临床表现和影像学改变,当根据临床表现、常规实验室检查和影像学检查无法区分LN并发感染性肺炎与狼疮性肺间质疾病时,可应用肺活检病理检查/BLAF m NGS协助鉴别诊断,从而指导治疗。