第一部分人工耳蜗植入术后听力及言语康复效果相关因素的初步研究研究背景和目的对于双耳极重度感音神经性耳聋的患者尤其是婴幼儿来说,目前能够使他们回归有声世界的唯一手段是多导人工耳蜗植入技术。据统计,截止至2008年底,全国已经成功实施人工耳蜗植入术8000例,这说明越来越多的听力障碍儿童借助该技术走出了无声世界。但是就个体而言,人工耳蜗植入术后言语及听力康复效果却有很大的差异,一部分人进步非常缓慢,而另一些人却有可能在言语能力方面有长年的持续增长,甚至可以完全融入主流社会。本文通过对55例人工耳蜗植入患儿的听力及言语能力进行评估,分析各种可能因素在人工耳蜗植入术后听力及言语康复过程中的作用,以指导人工耳蜗植入儿童的术后康复。研究方法通过调查问卷的方式对人工耳蜗植入术后患者的各项可能影响因素进行统计,调查内容包括年龄、性别、户口所在地、耳聋性质、发现年龄、术前有无语训及佩戴助听器、人工耳蜗植入年龄、植入后时间、父亲学历、母亲学历、家庭经济状况、植入耳蜗价格以及术后康复模式；同时,根据听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)对患儿的听力及言语能力进行评估。使用卡方检验对影响术后康复效果的相关因素进行单因素分析；然后将从单因素分析中筛选出来的听觉及言语康复效果的影响因素进行logistic回归分析。研究结果单因素分析显示术前有无语训、植入后时间、家庭经济状况、父亲学历、母亲学历、术前有无佩戴助听器、术后康复模式七项因素对患儿的听觉能力的影响有统计学意义,植入年龄、植入后时问、术前有无佩戴助听器、父母文化、术后康复模式、家庭经济状况、户口所在地八项因素对SIR得分的影响有统计学意义。经logistic回归分析调整各个影响因素后的结果显示植入后时间及家庭经济状况与CAP显著相关,植入后时间越长、家庭经济条件越好的患儿CAP得分越高；植入后时间、居住地、术后康复模式与SIR显著相关,植入后时间越长,患儿的SIR得分越高,同时居住在大城市的患儿的SIR得分要高于居住在城镇及农村的患儿的SIR得分,术后康复模式采取家庭教育的患儿的SIR得分要高于采取专业学校教育的患儿。结论1.人工耳蜗植入术对人工耳蜗植入儿童的听觉和言语发育有着明显的效果。2.植入后时间和家庭经济条件是影响人工耳蜗植入术后患儿听力康复重要因素；植入后时间越长、家庭经济条件越好的患儿听力和言语恢复越好。3.植入后时间、居住地、术后康复模式是影响人工耳蜗植入术后患儿言语康复重要因素,植入后时间越长、居住在大城市和采取家庭教育康复模式的患儿言语恢复越好。第二部分耳廓再造与外耳道重建手术时机选择的对比研究研究背景先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形。除了造成听力障碍外,还常卷伴有面部畸形,影响容貌,给患者带来严重的生理及心理影响。对于合并有外耳道狭窄的小耳畸形患者来说,治疗上有恢复听力和外观的双重要求。耳廓再造与外耳道、中耳听骨链重建因缺乏统一计划,常影响整体手术效果但是,先行外耳道、中耳重建术者,切口局部瘢痕形成,会影响耳廓再造时皮瓣的利用,而先行耳廓再造者,外耳道口位置易发生偏差,外耳道重建术后影响整体效果。临床上先行外耳道重建还是先行耳廓再造就成了长期以来耳鼻喉科大夫和整形外科大夫争论的问题,对于手术时机的选择就显得很难统一。研究目的回顾性分析先天性小耳畸形及外耳道闭锁患儿术后耳廓及听力恢复情况,探讨手术时机对外耳道重建术后效果的影响,为此类患者的治疗提供参考。研究方法选择自2000年1月至2009年12月内在山东大学齐鲁医院耳鼻喉科接受治疗的先天性外耳道闭锁患者(伴或不伴有先天性小耳畸形)合计52例(共70耳)。根据手术顺序将其分为三组：第一组共31耳,均为先行外耳道重建再行耳廓再造手术者,此组平均年龄8.6岁；第二组共28耳,均为先行耳廓再造后行外耳道重建手术者,平均年龄17.5岁；第三组共11耳,仅行外耳道重建手术,平均年龄9.1岁。患者术前行颞骨CT检查,采用Jahrsdoerfer评分,所有患者术前、术后均行电测听检查,对比研究患者术后听力改善情况。结果本研究中的52名患者70耳中,平均年龄为13.6岁,第一组平均年龄为8.6岁(年龄范围：6岁～17岁),第二组平均年龄为17.5岁(年龄范围：12岁～45岁),第三组平均为9.1岁(年龄范围：6岁～12岁),31耳先行外耳道重建后行耳廓再造(第一组),28耳先行耳廓再造后行外耳道重建(第二组),11耳行单纯外耳道重建(第三组)。根据Jahrsdoerfer评分：第一组平均得分7.4分(范围：6-9),第二组平均得分7.7(范围：6～9),第三组得分平均为8.5(范围：8～9),各组得分均无统计学差异(P均>0.05),其中第一组得分为8～9分者为15耳,得分为7及以下者为16耳,第二组得分为8～9分者为16耳,得分为7及以下者为12耳,第三组得分为8～9分者为11耳,得分为7及以下者为0耳。患者纯音测听值平均提高30.93 dB HL。各组听力改善情况如下：第一组平均提高32.32±9.96 dB HL；第二组平均提高30.286±8.45 dB HL；第三组平均提高28.64±2.80 dB HL。三组听力改善均无统计学意义(P均>0.05)。三组患者中得分在8-10之间的患者术后纯音测听改善结果分别为：第一组26.13±8.27 dB；第二组25.75±5.32 dB HL；第三组28.64±2.80 dB HL,各组间差异均无统计学意义(P均>0.05)。三组中得分在7分以下的患者术后纯音测听结果分别为：第一组,38.13±7.77 dBHL；第二组,36.33±8.17dB HL,第三组没有患者得分在7分以下,第一组和第二组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论1.高分辨率CT横断面及冠状面扫描及三维重建可获得外耳、中耳及内耳的影像资料,明确外耳道闭锁的程度及类型、鼓室及听小骨畸形的情况、乳突气化及面神经骨管的位置等,从而有助于判断手术指正,了解手术难度,确定手术径路及方式,并且可以预测术后患者听力改善情况；2.患者早期行外耳道重建术对短期听力改善的效果和年龄较大时的外耳道重建术并无显著差异,早期行外耳道重建术的患者所承担的风险及并发症并无增加,并且基于对患者听觉功能的发育及发展角度来讲,早期外耳道重建术更具有优势,更有利于患者早期言语及听觉功能的恢复,能更早融入社会之中。