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研究背景Takotsubo综合征(Takotsubosyndrome,TTS),又称应激性心肌病、心尖球形综合征,是一种由心理或躯体应激等因素诱发的急性可逆性心脏衰竭综合征,其特征是室壁短暂可逆性的运动减弱或消失,导致心脏收缩功能障碍,临床表现于类似急性心肌梗死的胸痛、呼吸困难,同时伴心电图、心肌酶谱改变,而冠状动脉无病理性狭窄病变。已知多种中枢神经系统(Central nervous system,CNS)的疾病可能会引起一系列心功能异常,其中可能包括TTS。及时诊断CNS疾病引起的TTS并给予适当治疗,有助于提高患者预后,改善患者生活质量。目的本文报告1例罕见的颅内肿瘤患者围术期间突发TTS,术中给予积极有效的抢救,术后给予血流动力学的支持治疗,患者预后较好,并无其他并发症。在此基础上收集国内外CNS疾病诱发TTS的相关报道,总结其一般临床特点,并进一步分析了该病的病因、发生机制及诊断治疗,旨在加强临床医师对TTS的重视,避免误诊误治。临床资料和方法1.一位65岁男性患者于颅内肿瘤切除术中突发室颤后被成功抢救,随后超声心动图表现出经典型TTS病变模式,1周内患者左室收缩功能恢复正常。我们分析了该患者发病诱因及发病机制,根据其围术期病情变化、辅助检查及预后结果,最终诊断为TTS。2.利用中国知网、万方医学网和Pubmed、Elsevier等数据库进行文献检索,挑选TTS与CNS疾病相关的文献,统计分析每篇文献中的病例特点,包括患者年龄、性别、神经系统诊断、TTS病变类型及临床结局。结果我们回顾国内外相关病例报道,共筛选出120篇文献所报道的284例病例在遭遇CNS疾病时并发TTS,最常见于蛛网膜下腔出血(n=174),其次是癫痫(n=44),第三是脑卒中(n=27)。女性234例,男性47例,3例没有提供性别信息,平均年龄为57.11±15.67岁。绝大多数病例为心尖部典型病变类型(经典型=183;反向型=24;其他类型=12;未提及=65)。心电图显示ST段异常(抬高或压低)占42%,T波倒置占39%。6%的患者冠状动脉存在不同程度的狭窄。279例有预后结果,其中220例(77%)心功能可完全恢复,59例(20%)死亡。死亡病例中有5例是反向型TTS,28例是经典型TTS。结论TTS是CNS疾病的常见并发症之一,好发于绝经后女性,心尖部典型病变类型最常见,一般预后良好。主要发病机制可能是交感神经兴奋导致的儿茶酚胺风暴。其中下丘脑以及岛叶附近区域损伤引起的交感神经过度激活,是心功能损伤的最可能原因。