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目的对神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)患者的一般资料、临床特征、影像学特点、治疗用药情况进行回顾性分析和研究,并分析不同临床因素与复发的关系。以提高对该病的认识,减少临床误诊及漏诊,达到早诊断、早治疗,减少复发的目的。方法收集2011年8月至2018年12月就诊于宁夏医科大总医院、心脑血管病医院神经内科,并确诊为NMOSD的45例患者,整理患者的临床资料,建立NMOSD患者数据库:(1)记录不同患者的性别、发病年龄、发病季节、前驱病史、首发症状、临床表现、病程、合并疾病等;(2)收集实验室检查资料:血清及脑脊液AQP4抗体检测结果、血清抗核抗体(ANA)、抗可溶性抗原(ENA)抗体等自身免疫性抗体、脑脊液(CSF)常规、生化、细胞学等;(3)收集影像学及电生理资料:颅脑、脊髓MRI及电生理检查;(4)记录不同患者治疗用药情况及预后;(5)探讨以上各因素与复发的关系。结果1.一般临床资料:45例NMOSD患者中,女性39例(86.7%),男性6例(13.3%),男女比例1:6.5,中位发病年龄为43岁,发病季节以夏秋为主。2.临床表现:45例NMOSD患者中,前驱有具体诱因的14人,占31.1%,主要为腹泻、上呼吸道感染、炭疽、疱疹感染、中耳炎等。5例患者合并了其他疾病,其中2例慢性胃炎,2例甲状腺功能亢进症,1例甲状腺功能减退症,2例合并了妊娠。以视神经炎(optic neuritis,ON)为首发症状的有10人(22.2%),以长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transversemyelitis,LETM)为首发症状的有24人(53.4%),以ON合并LETM起病的有8人(17.8%),以最后区综合征为首发症状的有2人(4.4%),另有1人(2.2%)以“癫痫、发热、头痛、颈项强直”的脑膜脑炎样症状起病。3.实验室检验结果:45例NMOSD患者中,血清及脑脊液AQP4抗体阳性41人(91.1%),阴性4人(8.9%)。血清系统性自身免疫抗体阳性23人(51.1%)阴性22人(48.9%)。4.MRI及视觉诱发电位(VEP)检查:45例患者中,依据影像学表现累及颅脑的有19人(42.2%),累及脊髓的有43人(97.8%),未累及脊髓的2人(2.2%),脊髓最长受累节段达16节段。共有36例患者完善了VEP检查,其中有15人(41.7%)结果显示异常。5.治疗用药:45例NMOSD患者中,急性期单用激素冲击治疗的有36人(80%),激素联合丙球治疗的有8人(17.8%)。缓解期使用免疫抑制剂治疗的有25人(55.6%)。6.复发因素分析:单因素分析发现,发病年龄小、系统性自身免疫抗体阳性、脊髓受累节段≥3及脊髓受累节段>6四个因素对1年内NMOSD的复发存在影响(P<0.05);进行多因素Logistic回归分析,结果显示:系统性自身免疫抗体阳性(OR=6.660>1)、脊髓受累节段>6(OR=7.804>1)是NMOSD复发的危险因素。结论1.NMOSD在青年女性中多发。2.除了典型的ON及LETM,NMOSD可以“顽固性呃逆、恶心、呕吐甚至癫痫、发热、头痛”为首发症状;3.NMOSD患者常合并系统性自身免疫抗体,其中以ANA、ENA阳性为主;4.NMOSD患者1年内复发相关的独立危险因素是合并系统性自身免疫抗体及脊髓受累>6个节段。