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目的:烟雾病是一种较罕见的脑血管病,其特征性的病理学表现为颈内动脉的末端渐进性狭窄,引起脑血流量进行性下降,从颅底代偿性发出大量异常增生的病理性血管网而形成侧支循环。烟雾病的最终结局是颈内动脉的完全闭塞,颅内血供最终由颈外动脉系统或椎动脉系统提供。烟雾病的病因及发病机制至今尚不明确,其发病因素可能是先天因素或先天与后天因素综合影响所致。其中成人缺血型烟雾病主要表现为头疼、头晕、癫痫、肢体麻木无力、言语不清、智力改变及脑梗塞,最终导致神经功能的永久性丧失,机体功能障碍,导致严重的预后不良。目前随着无创血管影像学检查的广泛应用,很多常规体检的患者或仅仅因为头疼、头晕而于门诊就诊的患者经相关检查后被确诊为缺血型烟雾病。目前临床上针对缺血型烟雾病的治疗手段包括手术治疗和内科治疗,其最终目的都是最大限度的确保脑血流供应,保证患者的生活质量,防止急性脑卒中事件的发生。内科治疗缺血型烟雾病主要采取对症支持处理的策略,无特殊有效的方法,甚至部分学者认为药物治疗可能无效。外科治疗主要采取血管重建术,包括直接搭桥、间接搭桥及联合搭桥,术后可以增加患者脑血流量,建立有效侧支循环,最终使患者的临床症状和生活质量得到改善。目前最常见的直接血管重建术是颞浅动脉-大脑中动脉搭桥(STA-MCA)。在本研究中,主要评估了缺血型烟雾病患者术前及行STA-MCA之后的临床症状、血液动力学、生活质量等情况,以评价STA-MCA对成人缺血型烟雾病患者的效果。评价方法采用CT脑灌注成像技术(Computed Tomography Perfusion imaging,CTP)、改良Rankin量表(Modified Rankin Scale,MRS)、改良巴氏指数(Modified Barthel Index,MBI)资料与方法:1.选择2015年10月-2017年10月在大连医科大学附属第一医院神经外科就诊的19例缺血型烟雾病(Ischemic moyamoya disease)患者的临床资料,其中男性11例,女性8例,平均年龄是42.35±8.13岁。2.入组标准:(1)年龄≧18岁;(2)根据2012年日本烟雾病治疗诊断指南的标准,患者术前均行数字减影血管造影术、磁共振血管造影、CT血管造影确诊为烟雾病;(3)所有患者均行头CT除外脑出血;(4)患者临床表现为短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗塞、肢体活动障碍、癫痫等缺血性症状;(5)术后随访时间≧3个月,能完成相关的评分。3.对于入组的患者,分别在术前一天、术后一周、术后三个月运用MRS评分和MBI评分进行临床症状、自主活动能力的量化评分,并将获得的数据运用Wilcoxon符号秩检验。4.分别在术前、术后一周、术后三个月应用CT脑灌注成像(Computed Tomography Perfusion imaging,CTP)对患者进行检查并获得相应数据,本研究的目的是通过对比手术前后术侧半球的血流动力学情况来评估手术的效果。因此与影像科医师沟通后选择患者的术侧半球缺血区域为感兴趣区,并将感兴趣区与对侧半球相应区域进行对比得出相对参数值如相对脑血容量(rCBV)、相对脑血流量(rCBF)、相对平均时间(rMTT)、相对达峰时间(rTTP)。将对比后获得的相关数据行配对t检验,以P<0.05为有统计学意义。统计结果:1.综合所有患者的术后一周MRS评分和MBI评分,运用Wilcoxon符号秩检验与术前的MRS评分和MBI评分进行统计学检验,结果显示并无明显统计学意义(P>0.05)。三个月后再次收集患者的MRS评分和MBI评分与术前评分结果检验,结果显示存在统计学差异(P<0.05)。2.术后一周的rCBF、rCBV较术前升高,有统计学意义(P<0.05),rTTP无明显变化(P>0.05),无统计学意义。术后三个月的rCBF、rCBV、rMTT、rTTP较术前存在差异,有统计学意义(P<0.05)。结论:颞浅动脉-大脑中动脉搭桥可以有效改善缺血型烟雾病患者的临床症状和日常生活质量,通过促进缺血区域的血流动力学缓解颅内缺血情况。