本研究分为以下三部分： 一、肺静脉成像及解剖学研究与房颤导管射频消融术 目的：评估各种影像学检查方法在导管射频消融术治疗房颤中的应用价值，测量与导管射频消融术相关的各种数据，探讨肺静脉的解剖变异与房颤发生的关系。 方法：收集经导管射频消融术治疗的各类房颤病人136例，其中男70例，女66例。年龄39-82岁，平均66±11岁。136例中，随访85例(62.5％)，另51例(37.5％)失随访。所有房颤病人均于术前一周内行MSCT或MRI检查，术后随访采取与术前相同的影像检查方法。136例中术前行MSCT98例，MRI38例，85例随访中MSCT64例，MRI21例。另外，在相同检查时期内随机挑选40例无房颤发作史而行冠状动脉CTA检查病例作为对照组。MSCT及MRA原始图像传至工作站做后重建，包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及仿真内窥镜模式。评估的内容包括每例图像的质量，测量及记录的内容为每例肺静脉的开口数、每个肺静脉开口的最大径和截面积、同侧肺静脉开口间的最小直线距离、左心房的最大径、食管相对于肺静脉开口的走行方向、左心房后壁的厚度、左心房后壁与食管前壁间脂肪层的厚度、食管前壁的厚度、左心房后壁到食管前壁间的距离及其他阳性发现。 结果：1.16层CT、双源CT及4层CT在房颤病人检查中图像质量优良率分别为80％、77％、65％，MRI图像优良率为90％，说明16层CT和双源CT图像质量优于4层CT，MRI图像质量总体上优于CT。2.房颤组和对照组肺静脉共干分别占14％(19/133)和15％(6/40)(P＞0.05)，右中肺静脉分别占13％(17/133)和10％(4/40)(P＞0.05)，说明肺静脉解剖变异与房颤的发生无相关性。3.食管完全走行于脊柱左侧的占79％(108/136)，靠近左上肺静脉的占94％(128/136)。4.左心房后壁和食管前壁间存在脂肪层的占87％(58/67)，所有脂肪层均不连续，左心房后壁和食管前壁间距离介于3.2-7.1mm。术后随访各肺静脉开口截面积和左心房食管间距离与术前比较均未见明显缩小(P＞0.05)。 结论：1.导管射频消融术前，房颤病人行影像学检查时如为窦性心率，首选多层螺旋CT，如心率不齐应选MRI。2.无创性影像学检查(多层螺旋CT和核磁共振)可在导管射频消融术治疗房颤时提供有价值的术前肺静脉解剖定位图，在术中引导消融导管的放置，在术后随访中提供影像诊断依据。3.对某些部位解剖结构的详细评估显像可能会提高导管射频在这些部位消融的安全性和有效性。4.肺静脉的引流方式、开口形状和直径存在不同。5.肺静脉的变异与房颤的发生无相关性。 二、儿童先天性肺静脉异常的影像诊断 目的：评估各种影像学方法在诊断先天性肺静脉异常中的价值及探讨各种先天性肺静脉异常的影像学表现特征。 方法：收集1999年4月至2007年9月在上海儿童医学中心因临床怀疑肺静脉异常而检查及治疗的先天性心脏病328例，全部病例均经手术和/或X线心血管造影证实，其中男性178例，女性150例，年龄3天-18岁，平均年龄2.8岁。全部病人均行经胸心脏超声和核磁共振检查，经多层螺旋CT检查的有12例。在核磁共振检查中，全部病人在完成增强磁共振血管造影序列后，采集加心电门控的T1加权自旋回波序列和梯度回波电影两个序列，部分病例加做相位对比序列。 结果：328例病人中，先天性肺静脉异常病例155例，男性87例，女性68例，年龄5天-17岁，平均年龄2.7岁。其余173例经手术和/或X线心血管造影证实肺静脉正常。增强磁共振血管造影序列在先天性肺静脉异常诊断中的敏感性、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为98％(152/155)，99％(172/173)，99％(324/328)，98％(172/175)和99％(152/153)。经胸心脏超声的诊断敏感性、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为86％(133/155)，90％(156/173)，88％(289/328)，89％(133/150)和88％(156/178)。其他磁共振技术(心电门控T1加权自旋回波序列+梯度回波电影序列+相位对比序列)的诊断敏感性、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值分别为87％(135/155)，89％(154/173)，88％(289/328)，88％(135/154)和89％(154/174)。155例先天性肺静脉异常中包括肺静脉异位引流143例，肺静脉狭窄或闭锁12例。143例肺静脉异位引流中包括56例心脾综合征患者和87例单纯肺静脉异位引流患者。单纯肺静脉异位引流患者中完全性肺静脉异位引流占78例，部分性肺静脉异位引流有9例。78例完全性肺静脉异位引流中，心上型43例，心内型21例，心下型7例，混合型7例。56例心脾综合征患者中无脾综合征和多脾综合征分别为41例和15例。本组心脾综合征伴发的心脏畸形最多的为单心室占48％(27/56)、右心室双出口占23％(13/56)，肺动脉狭窄伴室间隔缺损占14％(8/56)。本组无脾综合征中肺静脉异位引流占61％(25/41)，其中完全性肺静脉异位引流占84％(21/25)。而多脾综合征中肺静脉异位引流占26％(4/15)。 结论：1.增强磁共振血管造影序列在先天性肺静脉异常诊断中要优于经胸心脏超声和其他磁共振技术，应被列为诊断先天性肺静脉异常的首选诊断技术。2.肺静脉异位引流在先天性肺静脉异常中占有很高比例。3.在先心病诊断中，如发现有肺静脉异位引流，应考虑是否伴有心脾综合征并根据实际情况决定是否扩大检查范围。4.心脾综合征中肺静脉异位引流的方式和经典型的肺静脉异位引流存在不同。 三、相位对比核磁共振法在肺静脉病变评估中的应用 目的：探讨相位对比核磁共振法在肺静脉病变功能评估方面的应用价值。 方法：收集各种经相位对比核磁共振法(PCMR)检查的肺静脉病变42例，均经超声检查除外能影响肺静脉血流方式的伴发病变，4个月到12岁，平均年龄28个月，42例中，TAPVR心上型22例，肺静脉狭窄12例，肺静脉异常术后8例，术后均为非梗阻型。对照组为8个肺静脉完全正常的病人，年龄7-12岁，平均8.7岁，所有病人均没有可影响PCMR测定的因素。PCMR采用回顾性心电门控，扫描参数为TR及TE取最小值，反转角20°，矩阵256*128，激励次数2，每一心动周期取像位数20，层厚4mm。运用回顾性心电门控，流速起始值取100cm/s，最高值取超声心动图预测值的125％，扫描层面垂直于血管(肺静脉和肺动脉)长轴平面(定位图像用CE-MRA序列或梯度回波电影序列)。 结果：1.正常肺静脉血流特征为在一个心动周期内出现两个波峰或三个波峰，前者为一个波峰在收缩期内，另一个在舒张期内，后者表现为两个波峰在收缩期内，一个波峰在舒张期内，最低值在舒张末期。在对照组8例中两种波峰特征均为4例。计算两种波峰的平均最高流速发现，收缩期的最高流速要大于舒张期，两者的比值约为1.2±0.2。2.在8例肺静脉术后非梗阻型病人中，肺静脉的血流特征和对照组一致，但平均收缩期最高流速显著降低(P＜0.001)，平均舒张期最高流速显著增高(P＜0.005)，S/D和正常对照组比显著降低(0.71±0.2，P＜0.001)。3.在9例肺静脉梗阻型病人中，PCMR只能测量5例肺静脉的血流特征，在狭窄近端肺静脉的血流特征为在一个心动周期内表现为两个波峰伴流速下降。在狭窄的远端，血流特征为在一个心动周期内波峰不显著伴流速加快。4.对22例TAPVR进行PCMR测量，发现PCMR可评估异位引流量及计算肺循环和体循环的血流量比值。5.用PCMR测量肺静脉狭窄时(12例单侧狭窄)，肺动脉的血流变化为狭窄同侧的肺动脉分支内出现舒张期和收缩期的逆向血流，对侧肺动脉内出现舒张期连续正向血流。 结论：1.PCMR在评估儿童肺静脉病变的血流动力学方面非常有价值。2.PCMR结合MRA可同时解决肺静脉的解剖学诊断和生理学评估。